Билирубином называют вещество, один из главных компонентов желчи, которое в небольшом количестве должно присутствовать в организме. При повышении его концентрации в крови билирубин опасен для жизни, вызывая токсические реакции со стороны организма в целом, и нервной системы (особенно мозга) в частности.

Откуда берется билирубин, какие бывают его виды и зачем это нужно знать?

Основной источник билирубина – гемоглобин. Когда цикл жизни эритроцита заканчивается, он дает об этом знать специальной системе, которая забирает клетку и помещает ее в селезенку (туда идет большее количество таких клеток, поэтому селезенку еще называют «кладбищем эритроцитов»), печень, лимфоузлы или костный мозг. Сам эритроцит растворяется, а гемоглобин распадается на гем и глобин. В дальнейшем из гема путем нескольких реакций и образуется билирубин.

Попасть в печень билирубин сам не может, для этого его транспортируют в кровь, где он связывается с белком альбумином. Такой комплекс называется непрямым (свободным) билирубином. Его определяют анализом крови на «печеночные пробы» и в норме он составляет большую часть общего билирубина (около 75%).

Свободный билирубин поступает в клетки печени, где происходит еще несколько реакций, в результате которых альбумин идет обратно в кровь, а к билирубину привязывается глюкуроновая кислота. Такой билирубин называется прямым или связанным, его тоже определяют в анализе крови.

Теперь такому связанному биирубину уже позволено попадать в желчь, а с ней – в кишечник, где билирубин опять становится свободным, из него получаются промежуточные продукты химических реакций, которые должны полностью всасываться и попадать в печень, оставшаяся его часть (она уже называется стеркобилиногеном) должна попасть в кал и окрасить его в коричневый цвет.

Сумма прямого и непрямого билирубинов называется общим билирубином. На него врачи смотрят в первую очередь – повышен он или нет. Его должно быть 3,5 – 18,5 мкмоль/литр. Далее в анализе обычно пишут показатели одной из его фракций, вычитая которую получаем вторую фракцию. Так, непрямого билирубина должно быть 2,6-13,8 мкмоль/л.

Для чего выше было все это так подробно описано? Для того, чтобы понимать, откуда может взяться повышенный билирубин, какие могут быть причины увеличения той или иной его фракции, ведь лечение будет исходить именно из этого. То есть врач, увидев анализ, где написано, что билирубин повышен, будет назначать другие анализы и исследования, подбирать терапию именно исходя из того, за счет какой фракции он будет выше нормы. Причем сдавать анализ нужно не просто натощак, за день до этого нельзя есть жирные, копченые и жареные продукты, не пить алкоголь, чтобы показатели были достоверными.

Чем опасен повышенный билирубин?

Повышенное количество этого вещества действует токсично на нервную систему, особенно на головной мозг. Он может накапливаться в ядрах мозга – структурах, отвечающих за различные важные функции организма. Особенно опасно данное состояние для новорожденных малышей. Поэтому лечить заболевание, сопровождающееся повышенным билирубином, нужно обязательно. Но для начала нужно найти причину и действовать конкретно на нее.

При повышении билирубина выше 35-40 мкмоль/л появляется желтуха. Сначала в желтый цвет окрашиваются белки глаз, затем – кожа. Первое проявление желтухи можно проверить так: если поднять взгляд вверх, а второй человек оттянет нижнее веко, он увидит, что белая полоска между радужкой и конъюнктивой (оболочка, которая покрывает веко изнутри, пронизана кровеносными сосудами) стала желтой.

Какие причины повышения билирубина

1. Повышенный распад эритроцитов. В результате будет повышен и общий билирубин, и его непрямая фракция, в общем анализе крови зачастую при этом будет снижен гемоглобин. При этом состоянии склеры и кожа желтеют, кал – темный, моча – темно-бурого цвета. Интенсивность окрашивания кожи, мочи и кала зависят от того, насколько повышен билирубин: если содержание общего количества – не более 100 мкмоль/л, то изменений в цвете кала и мочи можно и не заметить. Причины такого состояния:

А. У взрослых и детей:

— наследственные изменения формы эритроцитов: они могут быть сферической формы (сфероцитоз), серповидной (серповидно-клеточная анемия), в них может быть «неправильный» гемоглобин (талассемия, B12- или фолиеводефицитная анемия). Такие эритроциты быстрее распадаются;

• отравление гемолитическими ядами, то есть такими веществами, которые и вызывают ускоренный распад эритроцитов: мышьяк, фосфор, толуол, сульфаниламидные препараты (бисептол, сульфадиметоксин, сульфален, норсульфазол);
• сепсис («заражение крови»);
• всасывание крови из больших гематом в мышцах и мягких тканях, а также при обширных инфарктах легкого (реже – инфарктов других внутренних  органов);
• переливание несовместимой крови;
• лучевая болезнь.

Б. У новорожденных:

— физиологическая желтуха, которая возникает в норме на 3-4 день жизни, нарастает постепенно, билирубин – ниже 300 мкмоль/л, через 4 дня проходит. Возникает из-за того, что постепенно разрушается гемоглобин, который был во внутриутробном периоде (он позволял дышать без воздуха), он заменяется белком, присущим взрослому;

гемолитическая болезнь, возникающая из-за:

• резус-конфликта (у матери – резус-отрицательная, а у плода получилась резус-положительная кровь);
• разных групп крови;
• внутриутробной инфекции: цитомегаловирусной, краснушной, токсоплазмоза;

2. Повышение билирубина из-за заболеваний печени. Это называется печеночной или паренхиматозной желтухой. В этом случае нарушаются такие процессы: захват непрямого билирубина клетками печени, реакция его превращения в прямой, выделение в желчь.

При этом билирубин повышается за сет двух своих фракций, больше повышается уровень прямого билирубина. Моча темная, «цвета пива», кал – светло-серый. Кроме билирубина при поражении печеночных клеток повышаются и такие показатели, как АЛТ, ГГТП, щелочная фосфатаза.

Причины печеночной желтухи:

• вирусный гепатит A, B, C, D, E, F, T, при инфекционном мононуклеозе;
• токсический гепатит, например, при отравлении грибами;
• цирроз печени;
• алкогольное поражение печени;
• метастазы разных типов рака в печень;
• рак, развивающийся из клеток печени.

Есть также доброкачественные наследственные желтухи: синдром Жильбера, синдром Дубин-Джонсона, Найяра-Криглера.

У новорожденных дополнительно есть такой вид — желтуха, связанная с замедленным переходом непрямого в прямой билирубин. Это может быть обусловлено такими причинами:

• врожденный гипотиреоз,
• если у матери сахарный диабет,
• при наследственных заболеваниях.
• В эту же группу относится «желтуха грудного вскармливания», которая, вероятнее всего, наблюдается при неустановленной лактации, так как при прекращении грудного кормления исчезает.

3. Механическая желтуха. Возникает из-за того, что желчные пути оказываются перекрыты опухолью, камнем или спайками, которые находятся или в них самих, или извне перекрывают ход для желчи. Цвет мочи при этом темный, кал – светлый. В этом случае билирубин повышен за счет его прямой фракции до той поры, пока из-за повышенного давления в протоках застойная желчь не повредит сами клетки печени. Когда повреждается печень, то нарастает и непрямая фракция билирубина.

Как лечатся состояния, при которых повышен билирубин?

1. Если билирубин повышен из-за повышенного распада эритроцитов, выясняют причину и лечат непосредственно ее:

• сепсис лечится антибиотиками;
• талассемия и другие нарушения структуры гемоглобина или эритроцитов лечатся в зависимости от степени тяжести проявлений: иногда они особого лечения не требуют, в некоторых случаях постоянно проводятся переливания нормальных одногруппных эритроцитов, в тяжелых случаях может понадобиться пересадка костного мозга. Такое же лечение предлагается и при тяжелом течении лучевой болезни;

гемолитическая болезнь новорожденных может лечиться такими методами:

а) заменным переливанием одногруппной крови;

б) переливанием раствора альбумина, чтобы связать им больше билирубина, чтобы он не отравлял мозг;

в) применением барбитуратов, которые активируют систему превращения непрямого билирубина в прямой;

г) облучением белым светом (фототерапия).

2. Печеночная желтуха лечится активной инфузионной терапией под контролем коллоидного состояния плазмы, предпочтение отдается растворам глюкозы. Применяются растворы необходимых аминокислот, сорбенты и другие вещества, позволяющие печени быстрее восстановиться. По необходимости назначаются гормоны-кортикостероиды. До снижения билирубина человек должен соблюдать строжайшую диету с исключением алкоголя, животных белков, жирной и жареной пищи. Очень важно больше пить жидкости, в том числе сладкой (неплохо человеку со здоровыми почками выпивать около 5 литров в сутки).

Синдромы типа Жильбера или Криглера-Найяра обычно лечения не требуют, при них надо соблюдать диету с исключением жирных, жареных и копченых продуктов, иногда требуется прием барбитуратов для улучшения «усвоения» билирубина печеночными клетками.

3. Повышение билирубина вследствие нарушения проходимости желчевыводящих путей лечится в хирургическом стационаре, где чаще оперативным, реже – медикаментозным (есть таблетки, растворяющие камни в желчных путях) или ударно-волновым методом устраняется препятствие нормальному току желчи. Кроме такого лечения, больному внутривенно или через рот вводятся довольно большие объемы жидкости, чтобы уменьшить концентрацию билирубина в крови.