Вирильный синдром (Вирилизм, Маскулинизация)

Синдром Мэнли (вирилизм, маскулинизация)

Синдром Вирила — это появление вторичных мужских половых признаков у женщин или девочек. Возникает из-за избытка стероидных гормонов из группы андрогенов или при нарушении их метаболизма. Проявляется в виде гирсутизма, увеличения голоса, нарушения менструального цикла. На коже головы развивается облысение, уменьшаются в размерах молочные железы, увеличивается клитор. Диагноз ставится на основании клинических проявлений, гормональных исследований, УЗИ надпочечников и МРТ головного мозга. Лечение направлено на устранение первопричины эндокринных нарушений, проводится консервативными и хирургическими методами.

    Общие сведения

    Синдром Мэнли (маскулинизация, вирилизм) может развиваться у женщин любого возраста. Распространенность и тяжесть состояния зависят от его причины. Врожденные формы встречаются у 1 из 5-6000 новорожденных девочек. В репродуктивном периоде вирилизация, связанная с заболеванием яичников, встречается у 11% пациенток. Однако у женщин с эндокринным бесплодием вирильный синдром в сочетании с поликистозом яичников выявляется в 70% случаев.

    Синдром Мэнли (вирилизм, маскулинизация)

    Синдром Мэнли

    Причины

    Выработка мужских гормонов, которая приводит к развитию гирсутизма, может быть усилена конституциональными наследственными факторами. У женщин восточной национальности наблюдается усиленный рост волос на лице, наружных половых органах. Но это не считается синдромом полноценного мужского достоинства, требующим лечения. Настоящие причины:

    • Адреногенитальный синдром. Врожденная гиперплазия коры надпочечников наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Признаки гиперандрогении могут появиться уже при рождении, у девочек наружные половые органы выглядят как мужские. В подростковом возрасте формирование скелета происходит по мужскому типу, менструальный цикл прерывается.
    • Опухоли надпочечников. Наиболее часто диагностируются кортикостеромы, андростеромы и кортикоандростеромы. Они развиваются в постпубертатном периоде, сопровождаются изменением характера роста волос, появлением прыщей и нарушением распределения жировой ткани. Женщины замечают снижение либидо и становятся бесплодными.
    • Болезнь Иценко-Кушинга. Он развивается при опухоли гипофиза, вырабатывающей избыток АКТГ. Это приводит к стимуляции всех участков коры надпочечников, к развитию гиперкортизолизма. Заболевание чаще возникает у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет.
    • Синдром Штейна-Левенталя. Синдром Вирила при поликистозе связан с чрезмерным синтезом андрогенов в яичниках. Заболевание развивается у молодых женщин 20-30 лет, приводит к гирсутизму, лишнему весу, нарушениям менструального цикла и бесплодию.
    • Маскулинизирующие опухоли яичников. Они происходят из эмбриональных остатков мужских гонад. У молодых пациенток менструация становится нечастой, возможно развитие аменореи и бесплодия. Развивается атрофия молочных желез, гипоплазия матки. Облысение по мужскому типу, повышенный голос и гипертрофия клитора возникают в пожилом возрасте.

    Патогенез

    При адреногенитальном синдроме возникает дефект ферментов, участвующих в синтезе гормонов надпочечников. Это приводит к недостаточной выработке кортизола и чрезмерному ответу на АКТГ. В результате возникает гиперплазия коры надпочечников, их клетки активно вырабатывают прогестерон, 17-гидроксипрогестерон и мужские гормоны. Дефицит глюкокортикоидов приводит к развитию гипогликемии, которая у детей протекает тяжело.

    АКТГ имеет сродство к рецепторам меланоцит-стимулирующего гормона, улучшает синтез меланина в коже, поэтому вирильный синдром сопровождается гиперпигментацией. Это происходит как у маленьких детей, так и при маскулинизации, развивающейся во взрослом возрасте. Повышенная пигментация может наблюдаться на любой части тела, чаще всего на лице, половых органах.

    Гиперандрогения во время внутриутробного развития приводит к рождению девочек с кариотипом 46ХХ, но с гипертрофированным клитором. В 1,5-2 года может появиться рост волос в области лобка, подмышек. Рост ускоряется, но в возрасте 9-10 лет происходит преждевременное закрытие зон роста, поэтому девочки ниже своих сверстников. Менструация может не начаться или развивается олигоменорея, но позже менструация прекращается.

    У женщин с повышенной выработкой андрогенов, что чаще встречается при поликистозе, наблюдается дефицит ФСГ, но увеличивается базальный уровень ЛГ. Стимуляция яичников гипофизом не приводит к овуляции. Избыточное производство андрогенов приводит к атрезии фолликулов, гиперплазии стромы и белочной оболочки. Это замыкает замкнутый круг, усугубляет нарушение цикла. Избыток тестостерона приводит к проявлению признаков мужского синдрома.

    Классификация

    Патологическое состояние классифицируется по основной причине повышения уровня андрогенов. Синдром Вирила считается врожденным или приобретенным заболеванием. В этом случае адреногенитальный синдром относится к первой группе, а все остальные причины — ко второй. Но чаще всего используют классификацию, основанную на источнике синтеза андрогенов:

    • Вирильный надпочечниковый синдром. Развивается при повреждении коркового вещества, характерно для корковой гиперплазии. В эту группу входят адренокортикотропный синдром и опухоли гипофиза.
    • Синдром вирильных яичников. Это происходит при повышенной выработке андрогенов тканями яичников. В эту группу входят маскулинизирующие опухоли, СПКЯ.

    Симптомы вирильного синдрома

    Проявления вирилизации зависят от возраста, в котором произошли эндокринные изменения. Степень тяжести зависит от уровня увеличения андрогенов в крови. У младенцев вирилизация может привести к псевдогермафродитизму. Девочка рождается с наружными гениталиями, внешне похожими на мужские: клитор гипертрофирован, влагалище укорочено и может открываться в уретру.

    При прогрессировании вирильного синдрома в препубертатном периоде наблюдается преждевременное половое созревание. Голос девушки становится грубым, рост задерживается, телосложение становится коренастым. Повышенная жирность кожи и волос, проблемы с акне, гирсутизм. Волосы растут в подмышечных впадинах, в большом количестве на лобке, а также на руках и ногах. Менструация нерегулярная, часто развивается аменорея.

    В репродуктивном возрасте вирилизация развивается постепенно, не все симптомы присутствуют. Кожа становится шершавой, утолщенной, жирной, появляются высыпания, похожие на угри. Из-за утолщения связок голос становится грубым. Гирсутизм иногда является единственным признаком мужского синдрома, который затрудняет диагностику и приводит к позднему обращению к врачу.

    Постоянное снижение полового влечения нарушает семейные отношения и увеличивает стресс. Менструация становится нерегулярной, продолжительность кровотечения укорачивается, а цикл удлиняется, пока не наступит аменорея. Развивается эндокринное бесплодие, которое невозможно вылечить, не устранив гиперандрогенизм и его причины.

    Вирилизм сопровождается изменением распределения волокон под кожей; у пациентов жировые отложения накапливаются в верхней части тела, поэтому конечности кажутся непропорционально тонкими. Нарушается обмен углеводов и липидов, поэтому патология часто сочетается с сахарным диабетом.

    Осложнения

    Последствия гиперплазии надпочечников — нарушение обмена кальция и развитие остеопороза. Женщины испытывают боли в трубчатых костях, могут возникать патологические переломы, которые трудно поддаются лечению. Часто на фоне вирильного синдрома формируется вторичный иммунодефицит, затем возникает хронический вагинальный кандидоз, а при ожирении инфекция поражает кожные складки, область под грудью.

    Возможны поражения сердечно-сосудистой системы, являющиеся следствием нарушений углеводного и жирового обмена, электролитного баланса. У пациентов с вирильным синдромом в зависимости от причин этого состояния обнаруживают артериальную гипертензию и гипертрофию левого желудочка. В детстве тяжелые электролитные нарушения могут привести к летальному исходу.

    Диагностика

    При появлении жалоб на нарушения менструального цикла, бесплодие, гирсутизм женщине следует обратиться к акушеру-гинекологу. Кроме того, вам понадобится консультация эндокринолога и, при подозрении на патологию гипофиза, осмотр невролога. Диагностика направлена ​​на установление причины развития вирильного синдрома, т.к определяет подход к лечению. Используются следующие методы:

    • Гинекологический осмотр. Определяется гиперпигментация больших половых губ, усиление роста волос на лобке, увеличение клитора. При пальпации матка может быть гипоплазированной. Молочные железы с длительным синдромом вирилизации имеют небольшие размеры.
    • Лабораторная диагностика. Концентрация стероидных гормонов исследуется. Наблюдается снижение коризола, повышение тестостерона. При СПКЯ уровень ФСГ снижен, а ЛГ повышен. Для диагностики адреногенитального синдрома проводится тест на АКТГ.
    • Гинекологическое УЗИ. Осмотр органов малого таза показывает уменьшение размеров матки и толщины эндометрия. На яичниках отмечается больше фолликулов, но нет доминантных, признаков овуляции нет.
    • МРТ гипофиза. При аденоме выявляется опухолевидное образование. Методика позволяет обнаруживать новообразования размером 1-3 мм, контраст повышает эффективность исследования.
    • Денситометрия. У женщин с вирильным синдромом снижена минеральная плотность костной ткани, диагностируется остеопороз. У детей измеряется костный возраст, чтобы определить их потенциал для развития.

    Лечение вирильного синдрома

    Терапию следует начинать как можно раньше, чтобы предотвратить наступление последствий гиперандрогении. При лапароскопической резекции поликистозного яичника может потребоваться госпитализация в гинекологию. Медикаментозное лечение проводится в амбулаторных условиях с периодическим наблюдением гинеколога или эндокринолога в поликлинике.

    Консервативная терапия

    Лечение вирильного синдрома подбирается индивидуально, исходя из причин, вызвавших патологию. Цель терапии у детей — правильное развитие ребенка, торможение преждевременного полового созревания. Женщинам необходимо поддерживать или восстанавливать фертильность. Используются следующие группы препаратов:

    • Глюкокортикоиды. Их назначают при лечении адреногенитального синдрома для компенсации нарушения синтеза собственных гормонов, по принципу обратной связи снижается выработка АКТГ и нормализуется уровень андрогенов. В сочетании с электролитными нарушениями применяются препараты минералокортикоидов.
    • Антиэстрогены. Женщинам с поликистозом, планирующим беременность, назначают препараты для стимуляции овуляции. Антиэстрогены вводят в сочетании с гонадотропинами, чтобы вызвать созревание доминантного фолликула и высвобождение яйцеклетки. Гормоны вводятся по особой схеме, строго придерживаясь дней цикла.
    • Бигуаниды. Их назначают женщинам, у которых одновременно с вирильным синдромом развился сахарный диабет. Препараты этой группы снижают инсулинорезистентность тканей и способствуют улучшению углеводного обмена. Продолжительность терапии 3-6 месяцев, ее можно проводить на фоне стимуляции овуляции.

    Хирургическое лечение

    При врожденной гиперплазии надпочечников хирургическое лечение не применяется. Показан для маскулинизации опухолей яичников, новообразований надпочечников. Для удаления аденомы гипофиза требуется госпитализация в нейрохирургическое отделение. После операции вам может потребоваться курс гамма- или протонной лучевой терапии.

    Хирургическая коррекция вирильного синдрома эффективна при поликистозе. Лапароскопический доступ осуществляется клиновидной резекцией или прижиганием яичников термическими или лазерными методами. Также используется демодуляция яичников. После операции беременность наступает в течение 6-12 месяцев, но после этого вероятность зачатия быстро снижается.

    Прогноз и профилактика

    При врожденной форме вирильного синдрома прогноз не всегда благоприятный из-за сочетания с электролитными нарушениями. В остальных случаях своевременно начатое лечение позволяет компенсировать гормональные отклонения, нормализовать уровень андрогенов. Для сохранения женского фенотипа и фертильности часто требуется пожизненное лечение.

    Специфическая профилактика вирильных изменений направлена ​​на раннюю диагностику адреногенитального синдрома. Всем детям в течение 3 дней сдают анализ крови, чтобы выявить генетические отклонения и вовремя назначить лечение. Для женщин детородного возраста профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, снижении риска половых инфекций, которые могут косвенно вызывать воспаление яичников и увеличивать вероятность развития поликистоза.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть