Синдром Мейгса (Синдром Демона-Мейгса, Синдром Мейгса-Касса, Синдром Мейгса-Салмона)

Синдром Мейгса (синдром Демона-Мейгса, синдром Мейгса-Касса, синдром Мейгса-Сэлмона)

Синдром Мейгса — особый вариант полисерозита, который возникает у пациенток с опухолями ткани яичника, матки и полностью исчезает после удаления новообразования. Проявляется увеличением объема живота, учащением одышки, тахикардией, слабостью, утомляемостью, бледностью, увеличением веса с внешними признаками кахексии. Диагноз поставлен на основании гинекологического осмотра, УЗИ брюшной и плевральной полостей, перикарда, органов малого таза, цитологического исследования плеврального выпота и асцитической жидкости, лапароскопии. Лечение включает эвакуацию экссудата, коррекцию поражения органов, хирургическое удаление опухоли.

    Общие сведения

    Синдром Мейгса (Демон-Мейгс, Мейгс-Салмон, Мейгс-Касс) — редкое паранеопластическое заболевание, которое наблюдается у 3% пациентов с массами репродуктивных органов. Симптомокомплекс, проявляющийся асцитом и излиянием в плевральную полость у женщин с солидными новообразованиями яичников, подробно описал Дж. Мейгс в 1934-1935 гг. Вскоре после этого RU Light расширил интерпретацию синдрома на все новообразования органов малого таза, включая злокачественные новообразования без метастазов. Классическое сочетание рака яичников, асцита и гидроторакса наблюдается в единичных случаях, чаще у пациенток возникает абдоминальный выпот. При плевральном экссудации процесс локализуется справа в 70% случаев, слева в 10% и двустороннем в 20%. Чаще всего заболевание возникает у женщин после 45 лет.

    Синдром Мейгса (синдром Демона-Мейгса, синдром Мейгса-Касса, синдром Мейгса-Сэлмона)

    Синдром Мейгса

    Причины

    Патологический симптомокомплекс развивается на фоне опухолевого поражения ткани яичника и миометрия. Чаще всего полисерозит сочетается с миомой яичников, кистами яичников, лейомиомой матки. Плевральные, перитонеальные и перикардиальные выпоты также могут возникать при раке яичников без признаков метастазирования, хотя в этом случае специалисты в области акушерства и гинекологии говорят о псевдосиндроме Мейгса. Описаны единичные случаи полисерозита с соответствующей клинической картиной на фоне дегенеративных изменений ткани яичников без опухолевой трансформации, обширного отека яичников, синдрома их гиперстимуляции гонадотропинами, гонадолиберинами при экстракорпоральном оплодотворении.

    Патогенез

    Патогенез синдрома Мейгса до сих пор не изучен. Специфических каналов, соединяющих матку и яичники с плевральной и перикардиальной полостями, не выявлено. Было предложено несколько гипотез образования экссудата при новообразованиях женских репродуктивных органов. Согласно одной теории, экссудативный выпот при синдроме Демона-Мейгса-Касса первоначально накапливается в брюшной полости из-за «реакции тревоги» сосудов брюшины на растущую опухоль. Асцит способствует растяжению диафрагмы с образованием врожденных дефектов (плевроперитонеальных каналов), через которые экссудат попадает в плевральную полость.

    Некоторые авторы не исключают патогенетическую роль лимфатических сосудов, перфорирующих диафрагмальную перегородку. Представление об измененном венозно-лимфатическом оттоке за счет механического сдавливания тканей новообразованием не нашло подтверждения, так как у некоторых пациентов характерный для синдрома массивный полисерозит развивается в опухолях, диаметр которых не превышает 5 см. Механизмы экссудация также может быть вызвана неопознанными веществами, выделяемыми новообразованием.

    Симптомы

    Клинические симптомы заболевания постепенно нарастают, носят неспецифический характер и, как правило, возникают из-за давления скопившегося выпота на окружающие органы. Пациент жалуется на незначительные периодические или постоянные, чаще всего односторонние боли внизу живота, обычно описываемые как дискомфорт. Некоторые женщины воспринимают болезненные ощущения как тупые, ноющие, взрывные.

    Впоследствии живот увеличивается в размерах, нарастает чувство нехватки воздуха, общее недомогание, слабость, утомляемость, потливость, нарушение аппетита, бледность кожных покровов, отечность. Наблюдается значительный набор веса на фоне признаков кахектического синдрома (дряблость кожи, атрофия мышц). Уменьшается количество мочи, возможны запоры. Дисфункциональное маточное кровотечение может возникнуть у пациенток репродуктивного возраста.

    Осложнения

    При прогрессировании процесса и накоплении значительных объемов экссудативного выпота синдром Мейгса осложняется сердечной и легочной недостаточностью, метаболической кардиомиопатией, анемией, усилением ишемии различных органов и тканей. В тяжелых случаях недостаток кислорода в головном мозге, вызванный недостаточной оксигенацией крови в легких, способствует возникновению когнитивных расстройств (дефицит памяти, невнимательность), эмоциональной лабильности, раздражительности и снижению критичности своего состояния. На фоне необратимых кахектических изменений возникает полиорганная недостаточность, приводящая к летальному исходу.

    Диагностика

    Первоначально при физикальном обследовании выявляется выпот в брюшной полости, плевре и перикарде (перкуссия и аускультация). О наличии жидкости свидетельствует притупление перкуторного звука на пораженной половине грудной клетки, в правой и левой сторонах живота, расширение краев сердца в обе стороны. Аускультативное везикулярное дыхание в зоне притупления отсутствует или сильно ослаблено, тоны сердца приглушены, учащены. Наличие экссудата подтверждается рентгенологическим исследованием грудной клетки, УЗИ плевральной полости, перикарда, органов брюшной полости, эхокардиографией. Выявление перитонеального, плеврального, перикардиального выпота служит основанием для тщательного онкологического обследования с целью исключения опухолей матки или яичников. Наиболее информативными методами при подозрении на синдром Мейгса являются:

    • Осмотр на стуле. При бимануальном гинекологическом осмотре определяется увеличенная матка (при наличии миомы), яйцевидное или округлое образование справа или слева в области придатков (при опухоли яичника). Доброкачественные новообразования обычно имеют гладкую, не прилегающую к окружающим тканям поверхность. Миома очень плотная, кисты часто эластичные.
    • УЗИ органов малого таза. Ультразвуковое исследование ОМТ позволяет определить точное расположение, размер, структуру опухолевого образования. Для выяснения особенностей его кровоснабжения используется допплерография с цветовым картированием. При необходимости УЗИ дополняют МРТ или КТ женских половых органов, в ходе которых создается их послойное изображение.
    • Анализ плеврального выпота. Данные цитологического исследования жидкости, полученной при плевроцентезе, подтверждают экссудативный характер процесса. Определяется большее количество белка, тест Ривальта положительный, лимфоциты единичные. Атипичные клетки отсутствуют. Аналогичные изменения отмечаются в цитологии асцитической жидкости.

    Для выявления опухолевого процесса может быть рекомендована диагностическая лапароскопия, определение онкомаркера СА-125. В общем анализе крови больных с синдромом Мейгса количество эритроцитов и уровень гемоглобина обычно несколько снижены, СОЭ повышена до 25-30 мм / ч, отмечается небольшой лейкоцитоз со сдвигом влево. На ЭКГ определяются признаки дистрофических изменений миокарда.

    Дифференциальный диагноз включает экссудативный плеврит, цирроз печени, декомпенсированную сердечную недостаточность, синдром полисерозита при туберкулезе, ревматизм, системную красную волчанку, уремию, сепсис, парапротеинемический гемобластоз, семейную средиземноморскую лихорадку (периодическое заболевание). По показаниям пациента проводят пульмонолог, кардиолог, физиотерапевт, ревматолог, нефролог, гематолог, онколог.

    Лечение синдрома Мейгса

    Лечебная тактика направлена ​​на быстрое устранение симптомов сдавления органа, коррекцию сопутствующих недугов и последующее хирургическое удаление новообразования. При декомпенсированной полиорганной недостаточности пациентка поступает в реанимацию, в остальных случаях рекомендуется плановая предоперационная подготовка в гинекологическом стационаре. Основными этапами лечения синдрома Мейгса являются:

    • Удаление экссудата. Для быстрого слива из организма скопившейся жидкости проводят плевроцентез и лапароцентез. Отвод жидкости осуществляется через дренажную систему с помощью аппарата активного всасывания. Патогномоничным признаком синдрома Демона-Мейгса является «неиссякаемый экссудат» — его быстрое накопление после опорожнения.
    • Коррекция полиорганных заболеваний. Для улучшения сердечной деятельности используются диуретики, сердечные гликозиды. При тахикардии показаны ингибиторы ИФ-каналов синусового узла, при аритмии — антиаритмические препараты. Пациентам с электролитным дисбалансом рекомендуется вводить физиологический раствор и онкотические растворы.
    • Хирургическое лечение. Объем вмешательства зависит от выявленной гинекологической патологии, возраста пациентки и ее репродуктивных планов. Возможен широкий спектр операций: от пилинга опухоли яичника до резекции части яичника, гистерорезектоскопии миомы, циторедукции при раке яичника и экстирпации матки с придатками.

    Прогноз и профилактика

    Полное рассасывание экссудата с восстановлением общего состояния здоровья обычно происходит в течение 2 недель после хирургического удаления опухоли. У некоторых пациентов сохраняется небольшое количество спаек, спаек плевры и перикарда. При псевдосиндроме Мейгса, осложняющем течение злокачественных новообразований, прогноз зависит от стадии и типа онкологического процесса. Профилактика предполагает плановые осмотры акушера-гинеколога и регулярные ультразвуковые обследования для своевременного выявления и адекватного лечения раковых поражений матки и ткани яичников.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть