Пузырный занос

Дрейф пузырей

Пузырьковый дрейф — патология плодного яйца, характеризующаяся превращением ворсинок наружной эмбриональной оболочки (хориона) в кисты — пузырьки, содержащие жидкость, разрастание эпителия ворсинок и гибель плода. Дрейф пузырей проявляется ранним токсикозом, кровотечением и увеличением размеров матки относительно гестационного возраста. Дрейф пузырей выявляется при влагалищном исследовании, УЗИ, определении содержания -hCG, FKG плода. Лечение заключается в удалении везикулярного дрейфа путем вакуум-аспирации, выскабливании полости матки и иногда выполнении гистерэктомии.

Общие сведения

Дрейф пузырей относится к группе так называемых трофобластических заболеваний. Под термином «трофобластическая болезнь» в гинекологии объединяются различные формы трофобластической патологии: простая и инвазивная кистозная родинка, хорионикарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидная трофобластическая опухоль. Злокачественные опухоли трофобласта могут развиваться во время беременности, после аборта, внематочной беременности, родов, но чаще они являются результатом кистозного заноса.

Дрейф пузырей развивается в 0,02-0,8% всех беременностей. При данной патологии наблюдается сильный отек стромы и разрастание ворсинок хориона с образованием пузырьковидных расширений, похожих на грозди винограда. Везикулы (кисты) достигают размера 25 мм, содержат опалесцирующую или желтоватую жидкость, содержащую аминокислоты, глобулины, альбумин, хорионический гонадотропин. Как правило, кисты лишены сосудов; изредка в них определяются единичные сформированные капилляры. Микроскопически элементы кистозного заноса характеризуются кистозно-отечным перерождением стромы, отсутствием признаков васкуляризации, гипертрофией эпителия трофобласта (синцитий, слой лангана).

Дрейф пузырей

Дрейф пузырей

Классификация пузырного заноса

По степени дегенерации ворсин хориона различают полный и частичный кистозный занос. При полной форме кистозного заноса трансформация затрагивает все волосистые элементы хориона; с частичными — только определенная их часть. В обоих случаях плод погибает, но развитие кистозного заноса продолжается, что сопровождается быстрым увеличением размеров матки.

Полная кистозная перистальтика обычно выявляется на 11-25 неделе беременности, чаще всего содержит диплоидный набор хромосом 46XX с обеими отцовскими X-хромосомами. В 3-13% случаев встречается сочетание 46XY со всеми отцовскими хромосомами. При полном кистозном заносе признаки развития зародыша и эмбриона отсутствуют, визуализируются отечные пузырьки и ворсинки хориона. Клинически полный кистозный занос проявляется увеличением размеров матки относительно срока беременности. В 20% случаев кистозный занос претерпевает злокачественную трансформацию и развитие метастатических трофобластических опухолей.

Сроки развития частичного дрейфа пузырьков различны: заболевание можно диагностировать на 9-34 неделе беременности. Частичные везикулярные дрейфы — триплоидные (69XXX, 69XXY, 69XYU), в их наборе присутствует материнская хромосома, макроскопически присутствуют неизмененные фрагменты эмбриона и плаценты, ворсинки хориона отечны. Клинически размер матки соответствует сроку беременности или меньше его. Вероятность злокачественной трансформации до 5%.

Кроме того, существует деструктивная (инвазивная) форма кистозного заноса, характеризующаяся прорастанием ворсинок глубоко в миометрий и разрушением тканей. Разрастание инвазивных ворсинок в миометрий может сопровождаться сильным внутрибрюшинным кровотечением. По гистотипу, в зависимости от соотношения клеточных структур трофобласта, выделяется смешанный, синцитиальный, цитотрофобластный везикулярный дрейф.

Причины и факторы риска пузырного заноса

Подвижность пузырьков развивается из-за хромосомных аномалий гестации. Полный вариант кистозного дрейфа (равномерная дисомия) возникает, когда материнские гены потеряны и гаплоидный набор отцовских генов дублируется (зиготный кариотип 46XX) или когда два сперматозоида оплодотворяются одновременно двумя спермиями из дефектной безъядерной яйцеклетки (кариотип зиготы 46XY, 46ХХ). Для частичного варианта кистозного заноса характерна триплоидия, которая является следствием диспергирования или оплодотворения яйцеклетки спермой с диплоидным набором хромосом (кариотип 69XXY, 69XYY или 69.XXX). При частичном кистозном заносе у плода часто наблюдаются множественные пороки развития (гидроцефалия, синдактилия и т.д.).

Есть гипотезы о перерождении ворсинок хориона под влиянием инфекции: вирусов, паразитов (токсоплазма) и гипоэстрогении. Наклон волдырей развивается в 3 раза чаще при повторных беременностях, у молодых пациенток или беременных женщин старше 35-40 лет. Смещение пузырьков может быть осложнением внематочной беременности и локализоваться в маточной трубе. Вероятность дрейфа желчного пузыря увеличивается при многоплодных родах, выкидышах, иммунодефиците, тиреотоксикозе, недостаточности питания животного жира и витамина А и близкородственных браках.

Симптомы пузырного заноса

Во время беременности можно предположить наличие кистозного заноса по ряду характерных признаков. Одним из основных симптомов является выделение из половых путей темной жидкой крови, содержащей отброшенные дрейфующие пузырьки. Кровотечение может привести к значительной анемии беременной женщины и даже стать опасным для жизни. При инвазивной форме глубокое проникновение элементов кистозного заноса в толщу миометрия может осложниться перфорацией матки и массивным внутрибрюшным кровотечением.

Из-за быстрого роста дрейфующих пузырьков происходит относительно быстрое увеличение матки, при которой ее размер не соответствует ожидаемому сроку беременности. При кистозном заносе часто отмечается токсикоз, сопровождающийся тошнотой, повторной рвотой, слюноотделением, истощением, усилением печеночной недостаточности, симптомами преэклампсии, преэклампсии и эклампсии уже в первом триместре.

Поскольку при кистозном заносе плод, как правило, погибает на ранних сроках, достоверных признаков беременности нет: части плода не определяются при пальпации и УЗИ, сердцебиение не выслушивается и не регистрируется методами аппаратные, шевеления плода отсутствуют. При этом биологические и иммунологические тесты на беременность дают положительный результат.

В 30-40% случаев у пациентов возникают двусторонние текалютеальные кисты, которые самостоятельно регрессируют после удаления кистозного заноса. Наибольшая опасность кистозного заноса связана с возможностью метастазирования злокачественных гестационных трофобластических опухолей в стенки вульвы и влагалища, легкие, головной мозг и органы брюшной полости.

Диагностика пузырного заноса

При диагностировании кистозный занос дифференцируют от многоплодной беременности, многоводия, беременности на фоне миомы матки, выкидыша. К отличительным особенностям можно отнести наличие пузырьков в кровянистых выделениях, обычно наблюдаемых до изгнания кистозного заноса. При гинекологическом осмотре определяется плотно-эластичная консистенция матки с участками чрезмерного размягчения, превышением размеров матки гестационного периода.

УЗИ выявляет увеличение матки при отсутствии плода, мелкую однородную кистозную ткань (симптом «снежной бури»), наличие каллутеиновых кист яичников диаметром более 6 см. Фонокардиография плода, сердцебиение не записывается. По показаниям на кистозный занос может быть проведено УЗИ, гистероскопия, лапароскопическое УЗИ, диагностическая лапароскопия.

При подозрении на развитие кистозного заноса обязательно исследуют содержание хорионического гонадотропина (ХГЧ); при необходимости проводят биохимические пробы печени, определение креатинина и коагулограмму. Чтобы исключить метастатический скрининг на кистозный занос, проводится рентген грудной клетки, брюшной полости, КТ или МРТ головного мозга. После удаления кистозного заноса проводят гистологическое исследование и определение кариотипа.

Лечение пузырного заноса

При обнаружении кистозного заноса терапевтическая тактика заключается в его удалении. Везикулярный дрейф удаляется вакуум-аспирацией с контрольным выскабливанием после расширения шейки матки. Для лучшего сокращения матки назначают окситоцин или питуитрин. Иногда происходит самостоятельное изгнание кистозного заноса из полости матки. При развитии угрожающего кровотечения или завершении репродуктивной функции проводится гистерэктомия — удаление матки без придатков. Собранные ткани необходимо пройти гистологическое исследование.

После эвакуации кистозного заноса в течение следующих 2 месяцев пациенту еженедельно проводят определение ХГЧ в сыворотке крови, УЗИ малого таза 1 раз в 2 недели и рентгенографию легких. При отсутствии признаков развития хориопителиомы дальнейшая химиотерапия не показана. Амбулаторное наблюдение у онколога-гинеколога после перенесенного кистозного заноса проводится в течение 2 лет. На этот период рекомендуется предотвратить беременность с помощью оральных контрацептивов.

Осложнения пузырного заноса

Развитие хорионэпителиомы (хорионкарциномы), злокачественной формы трофобластической болезни, может стать угрожающим осложнением кистозного заноса. Хориопителиома характеризуется инвазивной инвазией в матку, массивными метастазами в легкие, печень, мозг и может привести к летальному исходу. Внутриутробные инфекции, метромбофлебит, тромбоз и сепсис часто развиваются после кистозного заноса. У 30% женщин после кистозного заноса отмечается бесплодие, у 14% — аменорея.

Прогноз и профилактика пузырного заноса

Профилактическая химиотерапия показана, если после эвакуации кистозного заноса не наблюдается снижения титра ХГЧ, а также в случае обнаружения метастазов. У 80% женщин, перенесших пузырный занос, наступает спонтанная ремиссия без необходимости дальнейшего лечения. Систематический мониторинг ХГЧ и наблюдение гинеколога помогают вовремя выявить развивающийся рак хориона и принять активные меры.

Правильное лечение заноса желчного пузыря позволяет сохранить репродуктивный потенциал женщины с возможностью последующей нормальной беременности.

Поделиться:
×
Рекомендуем посмотреть