HELLP-синдром

АДРЕСНЫЙ синдром

HELLP-синдром — серьезное осложнение беременности, которое характеризуется триадой симптомов: гемолизом, поражением печени и тромбоцитопенией. Клинически проявляется быстро нарастающими симптомами: болями в области печени и живота, тошнотой, рвотой, отеками, пожелтением кожных покровов, усилением кровотечения, нарушением сознания вплоть до комы. Диагноз ставится на основании общего анализа крови, исследования активности ферментов и состояния гемостаза. Лечение предполагает срочные роды, назначение активной плазмозаместительной терапии, гепатостабилизирующие и гепатопротекторные, препараты, нормализующие гемостаз.

    Общие сведения

    Хотя в последние годы HELLP-синдром наблюдается редко, в 4–12% случаев он осложняет течение тяжелого гестоза и при отсутствии адекватного лечения имеет высокие показатели материнской и младенческой смертности. Синдром как отдельная патологическая форма впервые был описан в 1954 году. Название расстройства образовано первыми буквами терминов, определяющих ключевые проявления заболевания: H — гемолиз (гемолиз), EL — повышенный уровень ферментов печени (повышенный активность ферментов печени), ЛП — низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения).

    HELLP-синдром обычно возникает в 3 триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев развивается через 1-3 дня после родов. По результатам наблюдений группу риска составляют светлокожие беременные старше 25 лет с тяжелыми соматическими жалобами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания увеличивается, особенно если речь идет о вынашивании двух и более плодов.

    АДРЕСНЫЙ синдром

    АДРЕСНЫЙ синдром

    Причины

    На сегодняшний день этиология расстройства окончательно не установлена. Специалисты в области акушерства и гинекологии предложили более 30 теорий по поводу этой острой акушерской патологии. Скорее всего, он развивается при сочетании ряда факторов, усугубленных течением гестоза. Некоторые авторы рассматривают беременность как один из вариантов аллотрансплантата и HELLP-синдрома как аутоиммунного процесса. Среди наиболее частых причин заболевания выделяют:

    • Иммунные и аутоиммунные нарушения. В крови больных отмечается угнетение В- и Т-лимфоцитов, определяются антитела к тромбоцитам и эндотелию сосудов. Соотношение пары простациклин / тромбоксан снижено. Иногда заболевание осложняет течение другой аутоиммунной патологии — антифосфолипидного синдрома.
    • Генетические аномалии. В основе развития синдрома может быть врожденный сбой ферментных систем печени, что повышает чувствительность гепатоцитов к действию вредных факторов, возникающих в результате аутоиммунного ответа. У ряда беременных также есть врожденные нарушения свертывающей системы.
    • Бесконтрольный прием некоторых лекарств. Вероятность развития патологии увеличивается при применении фармакологических препаратов, обладающих гепатотоксическим действием. В первую очередь, речь идет о тетрациклине и хлорамфениколе, повреждающее действие которых усиливается по мере незрелости ферментных систем.

    Патогенез

    Отправной точкой в ​​развитии HELLP-синдрома является снижение выработки простациклина на фоне аутоиммунной реакции, возникающей в результате воздействия антител на клеточные элементы крови и эндотелий. Это приводит к микроангиопатическим изменениям внутренней оболочки сосудов и выбросу плацентарного тромбопластина, который попадает в кровоток матери. Параллельно с повреждением эндотелия возникает спазм сосудов, вызывающий ишемию плаценты. Следующим этапом патогенеза HELLP-синдрома является механическое и гипоксическое разрушение эритроцитов, которые проходят через спазматическое сосудистое русло и активно атакуются антителами.

    На фоне гемолиза увеличивается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, сгущается кровь, возникают множественные микротромбозы с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром. Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатита с некрозом паренхимы, образованию субкапсулярных гематом и повышению уровня ферментов в крови. Повышается артериальное давление из-за спазма сосудов. Поскольку в процесс болезни вовлечены другие системы, признаки полиорганной недостаточности усиливаются.

    Классификация

    Единой систематизации форм HELLP-синдрома до сих пор нет. Некоторые зарубежные авторы предлагают учитывать данные лабораторных исследований при определении варианта патологического состояния. В одной из существующих классификаций выделяют три категории лабораторных показателей, которые соответствуют скрытым, подозрительным и явным признакам внутрисосудистой коагуляции. Более точным считается вариант, основанный на определении концентрации тромбоцитов. По этому критерию выделяют три класса синдрома:

    • 1-я степень. Уровень тромбоцитопении менее 50 × 109 / л. Клиника отличается тяжелым течением и тяжелым прогнозом.
    • 2-я степень. Количество тромбоцитов в крови колеблется от 50 до 100 × 109 / л. Течение синдрома и прогноз более благоприятные.
    • 3-я степень. Отмечаются умеренные проявления тромбоцитопении (от 100 до 150 × 109 / л). Наблюдаются первые клинические признаки.

    Симптомы

    Начальные проявления болезни неспецифичны. Беременная или рожающая женщина жалуется на боли в эпигастрии, правом подреберье и брюшной полости, головную боль, головокружение, чувство тяжести в голове, боли в мышцах шеи и плечевого пояса. Усиливаются слабость и утомляемость, ухудшается зрение, возникают тошнота, рвота и вздутие живота.

    Клинические симптомы очень быстро прогрессируют. По мере ухудшения состояния в местах инъекций и на слизистых оболочках образуются участки кровоточащих форм, кожа становится желтушной. Наблюдается вялость, спутанность сознания. При тяжелом течении болезни возможны судорожные судороги, появление крови в рвотных массах. В терминальных стадиях развивается кома.

    Осложнения

    Синдром HELLP характеризуется полиорганными нарушениями с декомпенсацией основных жизненно важных функций организма. Почти в половине случаев заболевание осложняется синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, у каждого третьего пациента есть признаки острой почечной недостаточности, у каждого десятого пациента — отек мозга или легких. У некоторых пациентов развивается экссудативный плеврит и легочный дистресс-синдром.

    В послеродовом периоде возможно обильное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с синдромом HELLP происходит отслаивание волокна, возникает геморрагический инсульт. У 1,8% пациентов выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и смерти беременной или роженицы.

    Синдром HELLP опасен не только для матери, но и для малыша. Если патология развивается у беременной, увеличивается вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает в утробе матери. Почти у трети новорожденных наблюдается тромбоцитопения, которая приводит к кровотечению в ткани мозга и последующим неврологическим расстройствам.

    Некоторые дети рождаются в состоянии асфиксии или с респираторным дистресс-синдромом. Некроз кишечника становится серьезным, хотя и редким, осложнением заболевания, которое выявляется у 6,2% новорожденных.

    Диагностика

    Подозрение на развитие HELLP-синдрома у пациента является основанием для проведения срочных лабораторных исследований, проверяющих наличие повреждений системы гемостаза и паренхимы печени. Кроме того, проводится проверка основных показателей жизнедеятельности (частота дыхания, пульсовая температура, артериальное давление, которое повысилось у 85% пациентов). Наиболее ценными диагностическими тестами являются следующие виды экзаменов:

    • Общий анализ крови. Определяется уменьшение количества эритроцитов и их полихромазия, деформированные или разрушенные эритроциты. Тромбоцитопения менее 100 × 109 / л считается одним из диагностически надежных критериев. Количество лейкоцитов и лимфоцитов обычно не изменено, наблюдается незначительное снижение СОЭ. Снижается уровень гемоглобина.
    • Печеночные пробы. Выявлены нарушения ферментативной системы, характерные для поражения печени: активность аминотрансфераз (АСТ, АЛТ) повышается в 12-15 раз (до 500 Ед / л). Активность щелочной фосфатазы увеличивается в 3 раза и более. Уровень билирубина в крови превышает 20 мкмоль / л. Снижены концентрации белка и гаптоглобина.
    • Оценка системы гемостаза. Характерны лабораторные признаки чахоточной коагулопатии: снижается содержание факторов свертывания, синтезируемых в печени с участием витамина К. Снижается уровень антитромбина III. Увеличение тромбинового времени, снижение АЧТВ и снижение концентрации фибриногена также свидетельствуют о нарушении свертываемости крови.

    Следует отметить, что типичные лабораторные признаки HELLP-синдрома могут неравномерно отклоняться от регуляторных показателей, в этих случаях говорят о вариантах заболевания — ELLP-синдроме (нет гемолиза эритроцитов) и HEL-синдроме (количество тромбоцитов не нарушается). Для экспресс-оценки состояния печени проводится ультразвуковое исследование.

    Поскольку при тяжелых формах заболевания функция почек нарушается, неблагоприятным прогностическим фактором считается уменьшение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания азотистых веществ (мочевины, креатинина) в крови. С учетом патогенеза заболевания рекомендуется ЭКГ, УЗИ почек и исследование глазного дна. В пренатальном периоде проводится КТГ, УЗИ матки и допплерометрия для контроля состояния плода, гемодинамики плода и матери.

    Дифференциальная диагностика

    HELLP-синдром необходимо дифференцировать от тяжелого течения гестоза, жирового гепатита у беременных, вирусного и лекарственного гепатита, наследственной тромбоцитопенической пурпуры и гемолитико-уремического синдрома. Дифференциальный диагноз также ставится с внутрипеченочным холестазом, синдромами Дабина-Джонсона и синдромом Бадда-Киари, системной красной волчанкой, цитомегаловирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом и другими патологическими состояниями.

    Учитывая тяжесть прогноза заболевания, в последнее время отмечается гипердиагностика. В сложных клинических случаях к диагностическому исследованию привлекаются гепатолог, невропатолог, офтальмолог, инфекционист и другие специалисты.

    Лечение HELLP-синдрома

    Лечебная тактика при выявлении заболевания у беременной направлена ​​на прерывание беременности в течение 24 часов с момента постановки диагноза. Пациентам со зрелой шейкой матки рекомендуются роды через естественные родовые пути, но чаще выполняется экстренное кесарево сечение под эндотрахиальной анестезией с использованием негепатотоксичных анестетиков и длительной искусственной вентиляции легких. В фазе интенсивной предоперационной подготовки за счет введения свежезамороженной плазмы, растворов кристаллоидов, глюкокортикоидов, ингибиторов фибринолиза состояние женщины максимально стабилизируется и по возможности компенсируются полиорганные нарушения.

    Комплексная медикаментозная терапия, направленная на устранение ангиопатий, микротромбозов, гемолиза, затрагивающих различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем, активно продолжается и в послеоперационный период. Для лечения синдрома, профилактики или устранения его возможных последствий рекомендуется:

    • Инфузионно-кроветворная терапия. Введение плазмы крови и ее заменителей, концентратов тромбоцитов, сложных физиологических растворов позволяет восполнить разрушенные тельца и недостаток жидкости во внутрисосудистом русле. Дальнейшим эффектом этой терапии является улучшение реологических параметров и стабилизация гемодинамики.
    • Гепатостабилизирующие и гепатопротекторные препараты. Для стабилизации цитолиза печени назначают парентеральные глюкокортикоиды. Использование гепатопротекторов направлено на улучшение работы гепатоцитов, защиту их от токсичных метаболитов и стимулирование восстановления разрушенных клеточных структур.
    • Средство для нормализации гемостаза. Для улучшения показателей системы свертывания крови, уменьшения проявлений гемолиза и профилактики микротромбоза используются низкомолекулярные гепарины, другие антитромбоцитарные и антикоагулянтные средства и препараты с вазоактивным действием. Эффективно назначение ингибиторов протеаз.

    С учетом гемодинамических показателей пациенты с HELLP-синдромом получают индивидуальную антигипертензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используются антибиотики, за исключением аминогликозидов, обладающих гепатотоксическим и нефротоксическим действием. По показаниям назначают ноотропные и церебропротекторные препараты, витаминно-минеральные комплексы. При проявлениях острой почечной недостаточности, в зависимости от тяжести нарушений, проводят плазмаферез и гемодиализ.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз HELLP-синдрома всегда тяжелый. В прошлом смертность от болезней достигала 75%. В настоящее время благодаря своевременной диагностике и патогенетическим методам терапии материнская смертность снижена до 25%. В профилактических целях повторнородящим женщинам с хроническими соматическими заболеваниями рекомендуется ранняя запись в женскую консультацию и постоянное наблюдение акушера-гинеколога.

    При обнаружении признаков преэклампсии важно тщательно соблюдать предписания лечащего врача, нормализовать режим питания и придерживаться режима сна и отдыха. Быстрое ухудшение состояния беременной с появлением симптомов тяжелой эклампсии и преэклампсии — показание к экстренной госпитализации в акушерский стационар.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть