Фето-фетальный трансфузионный синдром (Синдром фето-фетальной трансфузии)

Синдром трансфузии плода и плода (синдром трансфузии плода)

Синдром трансфузии плода (ФФТ) — серьезное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором нарушение баланса кровотока у плода возникает из-за анастомоза в сосудистой системе плаценты. Проявления — диспропорция развития двойни, многоводие в мочевом пузыре «реципиента» при недостатке воды у «донора», серия серьезных пороков развития обоих плодов, их внутриутробная гибель. Диагноз ставится на основании результатов ультразвукового исследования, эхокардиографии и допплерографии, которые обычно проводятся во второй половине беременности. Для сохранения беременности проводят лазерную коагуляцию плацентарных анастомозов, периодический амниодренаж, окклюзию пуповины наиболее пораженного плода с целью сохранения другого.

    Общие сведения

    Синдром трансфузии плода и плода встречается исключительно у монозиготных близнецов (крайне редко — тройняшек), когда у двойняшек соединяется общий хорион. Официальная статистика показывает, что это осложнение встречается у 17,5% женщин, беременность которых носит монохориальный характер. Ряд исследователей считают, что заболеваемость синдромом намного выше, но он часто приводит к выкидышу на ранних сроках беременности («скрытая смертность»). Уровень перинатальной смертности в ФФНС высок и в некоторых регионах достигает 65-100%, около 12-15% всех случаев внутриутробной смерти при многоплодной беременности связаны с этим состоянием.

    Синдром трансфузии плода и плода (синдром трансфузии плода)

    Синдром трансфузии плода и плода

    Причины

    Морфологической предпосылкой развития синдрома переливания крови плода является наличие в хорионе анастомозов между сосудистыми сетями обоих плодов. При монохориальной беременности они встречаются в 60-90% и могут быть поверхностными и глубокими. Поверхностные вено-венозные и артерио-артериальные анастомозы способны переносить кровь в обоих направлениях (в зависимости от давления) и выравнивать объемы крови между близнецами. Структура глубоких анастомозов такова, что артериальная кровь, поступающая в семядоли плаценты из системы одного ребенка, переходит в венозную сеть другого. Предполагается, что причиной появления синдрома является преобладание количества глубоких сосудистых связей в хорионе над количеством поверхностных.

    Факторы, приводящие к возникновению более глубоких анастомозов, в настоящее время неизвестны. Предполагается, что они возникают из-за патологии формирования «донорской» плаценты, в результате чего в ней повышается сосудистое сопротивление и образуются шунты, соединяющие ее с сосудами «реципиента». Обсуждается возможность влияния позднего разлучения двойни, тератогенных факторов, недостаточного кровоснабжения матки женщины. Выявление точных причин FFTS затруднено поздней диагностикой этого состояния и непредсказуемостью его появления.

    Патогенез

    Считается, что начало синдрома переливания крови плода может произойти на разных сроках беременности и что позднее начало осложнения более благоприятно с точки зрения прогноза. Другая точка зрения состоит в том, что предпосылки для FFTS возникают также на этапе отделения плода (4-12 дней беременности), а степень тяжести и сроки появления дальнейших нарушений зависят от количества глубоких анастомозов и степени дисбаланса плода кровообращение близнецов. Первоначально существует простой кровоток от «донора» к «реципиенту», который не влияет на скорость развития и другие характеристики любого из плодов.

    Уменьшение объема циркулирующей крови у донора-близнеца постепенно приводит к явлениям плацентарной недостаточности — внутриутробной гипоксии, задержке развития. Нарушается работа почек и уменьшается отток мочи, вызывая уменьшение объема мочевого пузыря и появление маловодия. Последний фактор влияет на скорость развития легочной ткани, замедляя формирование дыхательной системы. При отсутствии лечения внутриутробная гибель плода наступает из-за гипоксии и тяжелого недоразвития основных органов и систем.

    При этом у принимающего близнеца наблюдается значительный прилив крови, у него повышается уровень ОЦК, что увеличивает нагрузку на сердечно-сосудистую систему и почки. Это приводит к гипертрофии правых отделов сердца, общей кардиомегалии, недостаточности внутриматочного трехстворчатого клапана. Увеличивается объем мочевого пузыря, возникает многоводие. Изменения объема околоплодных вод у близнецов могут не проявляться в случае общего плодного пузыря (монохориальная моноамниотическая беременность). Внутриутробная или внутриутробная смерть «реципиента» при отсутствии лечения наступает из-за пороков сердца и почек.

    Классификация

    В зависимости от тяжести состояния плода и различия их основных показателей (КТР, объем околоплодных вод) различают разные степени развития синдрома переливания крови плода. По мере прогрессирования FFTS расстройства беременности нарастают, так что каждая стадия включает патологии со всех более ранних стадий заболевания. Современная классификация выделяет пять стадий развития синдрома:

    • фаза 1. Ультразвуковые исследования фиксируют только разницу в объеме околоплодных вод между донором-близнецом (маловодие) и реципиентом (многоводие). Первым следствием этого является появление складок амниотической перегородки, которое фиксируется уже на 11-17 неделе беременности (первый признак ФФТС). В случае моноамниотической беременности 1 стадия может не выявиться.
    • 2 этап. На фоне разницы объемов околоплодных вод у донорского плода наполнение мочевого пузыря не определяется, диагностируется его значительная задержка в развитии (МСТ и масса меньше «реципиента» менее чем на 20%.). В последнем отображается значительный объем и эхогенность мочевого пузыря.
    • фаза 3. У обоих плодов прогрессирующие нарушения сердечно-сосудистой системы, что проявляется изменением допплеровской и эхокардиографической картины. У реципиента развивается кардиомегалия, недостаточность трикуспидального клапана и расширение легочного ствола.
    • 4 стадия. Развиваются признаки водянки плода-реципиента: отек всего тела, увеличение размеров печени, селезенки, скопление жидкости в полостях.
    • этап 5. Диагностируется внутриутробная смерть одного или обоих плодов.

    Стадия FFTS четко не связана с гестационным возрастом: при неблагоприятном и раннем развитии осложнения признаки 1-й стадии можно выявить на 14-17 неделе. В акушерстве при синдроме важным считается ограничение в 25 недель беременности, так как появление нарушений раньше часто приводит к прерыванию беременности даже при лечении. Часто принимается решение сохранить только одного (более жизнеспособного) ребенка, поэтому возможно медицинское вмешательство за счет его близнеца.

    Симптомы

    ФФНС не имеет субъективных проявлений; выявляется при скрининговых ультразвуковых исследованиях. У беременных с такой патологией чаще, чем обычно, наблюдается гипертонус матки и другие состояния, грозящие нарушить вынашивание ребенка. Ряд исследователей признают, что значительная часть выкидышей при многоплодной беременности происходит из-за FFTS до ее обнаружения. Осложнения патологии (внутриутробная смерть) могут проявляться болями в животе и груди, обильным маточным кровотечением или появлением кровянистых выделений из влагалища. На более поздних стадиях признаком гибели близнецов является прекращение их движений (замерзание).

    Осложнения

    Наиболее серьезным осложнением синдрома переливания крови плода является внутриутробная гибель обоих плодов. Отсутствие лечебных мероприятий приводит к перинатальной смерти в 100% (при развитии ПФТС до 25 недель гестации) и в 80-90% — с ее последующим появлением. Различные методы лечения улучшают выживаемость по крайней мере одного ребенка. К осложнениям состояния также можно отнести риск развития детского церебрального паралича у выживших детей — вероятность такого исхода колеблется от 5 до 20%. Смерть плода в результате заражения трупом или мумификации — редкое осложнение.

    Диагностика

    Выявление ФФТС происходит при плановом УЗИ беременной; уже при обнаружении монохориальной многоплодной беременности женщина попадает в группу риска. Ультразвуковые признаки заболевания выявляются после 16 недели (очень редко — после 11-12), затем назначаются дополнительные методы исследования для подтверждения диагноза и наблюдения за состоянием плодов. Они помогают определить прогноз синдрома переливания крови плода и собрать данные для возможного лечения.

    1. Ультразвуковое обследование. С ФФТС он особенно информативен во втором и третьем кварталах. В зависимости от стадии, с его помощью, при данной патологии выявляется многоводие у реципиента (не соответствующее норме по времени увеличение глубины самого большого водяного мешка), увеличение размеров мочевой пузырь, в терминальных стадиях — пороки развития органов и водянка (анасарка). У донора используется УЗИ для определения маловодия (глубина водяного мешка не более 20 мм), уменьшения размеров мочевого пузыря.
    2. Ультразвуковая фетометрия. Донор-близнец имеет задержку роста, несоответствие между фетометрическими параметрами (лобно-затылочный размер, окружность головы, брюшная полость, грудная клетка, длина скелетных трубчатых костей) и сроком беременности. Разница в исходных показателях между плодами с ФССТ превышает 20%.
    3. Фетальный допплер. Патологические изменения кровотока определяются по 3-му этапу ФФТС. К ним относятся разница в систоло-диастолическом соотношении в артериях пуповины плода более 0,4, обратный конечно-диастолический поток у донора. У плода-реципиента допплеровский анализ определяет аномальный венозный кровоток в пуповине, увеличение кровотока в легочной артерии.
    4. Эхокардиография плода. Выявляются поздние проявления ФФТС, которые детерминируются у близнецов-реципиентов. Это гипертрофия правых отделов сердца, кардиомегалия, недостаточность трехстворчатого клапана и снижение выброса правого желудочка.

    Лечение ФФТС

    Консервативное лечение ангиопротекторными средствами и препаратами для коррекции микроциркуляции признано неэффективным и может применяться только в качестве дополнительной терапии. Аналогичной позиции специалисты придерживаются и в отношении гормонов (препаратов прогестерона) и других препаратов, применяемых в акушерстве для сохранения беременности. Только методы хирургии плода повышают выживаемость хотя бы одного близнеца:

    1. Фетоскопическая коагуляция плацентарного анастомоза. Это наиболее эффективный метод лечения синдрома переливания крови плода: вероятность спасти обоих детей составляет 40-55%, выживаемость одного — более 85%. Достаточно низкий риск и отдаленные последствия (детский церебральный паралич у новорожденного) — 5-9%. Метод требует использования высокотехнологичного оборудования и большого опыта хирурга.
    2. Амниоредукция или серийное дренирование околоплодных вод. Повторное удаление околоплодных вод из мочевого пузыря плода-реципиента необходимо для предотвращения преждевременных родов и перинатальной смерти. Выживаемость ребенка 60-66%, риск развития детского церебрального паралича в будущем 13-15%.
    3. Фетоскопическая коагуляция пуповины. Метод, который включает закрытие одной из пуповин (наиболее пострадавшего близнеца), чтобы уменьшить количество переливаний и улучшить состояние другого плода. Их применяют на ранних сроках беременности, вероятность удержания малыша на руках не менее 80%, при 5% риске развития детского церебрального паралича в будущем.
    4. Септостомия. Процедура, при которой повреждается амниотическая перегородка для передачи околоплодных вод, выравнивания ее объема и давления. Многие эксперты сомневаются в его эффективности; после операции становится сложно следить за прогрессированием ФФНС. При проведении септостомии существует риск повреждения пуповины и гибели плода.

    Прогноз

    Фето-фетальный трансфузионный синдром характеризуется неблагоприятным прогнозом: при отсутствии регулярного лечения и наблюдения акушера-гинеколога это состояние практически всегда приводит к гибели плода и выкидышу. Эффективность оперативного вмешательства зависит от многих факторов: стадии развития ФФТС, срока беременности, наличия или отсутствия у женщины сопутствующих заболеваний. Очень часто для того, чтобы сохранить другого, необходимо предпринять корректирующие меры за счет ребенка, которого больше всего пострадали. Профилактика развития синдрома не разработана, так как причины его возникновения неизвестны.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть