Амниотический тяж (Амниотические сращения, Синдром амниотических перетяжек, Тяжи Симонара)

Амниотическая нить (амниотические спайки, синдром амниотической сужения, симонарные нити)

Амниотические канатики — это нити волокнистой соединительной ткани, исходящие из амниотической оболочки и натянутые между стенками матки. Они возникают из-за незначительного повреждения амниона на ранних сроках беременности, нарушений фетоплацентарного кровотока и внутриутробных инфекций. Как правило, амниотические канатики благоприятны и не представляют угрозы для развития плода. В некоторых случаях они могут сдавливать и тянуть плод и пуповину, вызывая пороки развития. Диагноз устанавливают на основании данных инструментальных исследований. При угрозе смертельного сдавления пуповины или жизненно важных органов проводят внутриматочное удаление пуповины. В остальных случаях лечение не требуется.

    Общие сведения

    Амниотические шнуры (амниотические спайки, шнуры Симонара, синдром амниотического сужения) представляют собой фиброзные нити, состоящие из соединительной ткани. Они представляют собой дублирование амниотической оболочки, натянутой между стенками матки. По разным данным, они выявляются в 0,12 — 0,015 случаев успешных доношенных беременностей. Предполагается, что он стал причиной 178: 10 000 выкидышей. Амниотические шнуры диагностируются не ранее 12 недель беременности, в 80% случаев они не влияют на течение беременности и не вызывают пороков развития плода.

    В 70% случаев при повторных инструментальных исследованиях нити не обнаруживаются из-за их разрыва или сдавливания. В некоторых случаях оставшиеся амниотические нити могут вызывать появление амниотических сужений, вызывать гипоксию плода, деформации и врожденные ампутации конечностей. Диагностика и лечение околоплодных вод проводят специалисты в области акушерства и гинекологии. Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков развития, вызванных данной патологией, занимаются неврологи, ортопеды, хирурги, офтальмологи и другие специалисты.

    Амниотическая нить (амниотические спайки, синдром амниотической сужения, симонарные нити)

    Околоплодные воды

    Причины

    Причины развития амниотических перетяжек до сих пор точно не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение данной патологии. Последователи первой теории считают, что амниотические канатики образуются при микроповреждении амниона на 4-18 неделе беременности. Нити соединительной ткани, отделенные от плодного пузыря и свободно плавающие в околоплодных водах, могут запутаться в пуповине или в различных частях плода. Впоследствии размер плода увеличивается, но размер амниотических канатиков не меняется и это становится причиной сдавливания различных частей тела плода.

    Сторонники второй теории предполагают, что причиной появления амниотических канатиков являются сосудистые нарушения. Сторонники третьей теории указывают на возможную связь между синдромом сужения околоплодных вод и внутриутробными инфекциями.

    Дополнительные предрасполагающие факторы к развитию амниотических нитей включают:

    • недостаток воды,
    • эндометрит,
    • истмико-цервикальная недостаточность,
    • пороки развития половых органов матери,
    • инвазивные обследования при беременности;
    • тератогенный эффект некоторых препаратов.

    Также существует генетическая теория наличия амниотических нитей, однако большинство современных специалистов не разделяют эту гипотезу, указывая на отсутствие доказательств наследования данной патологии. Гинекологи утверждают, что вероятность образования околоплодных вод никоим образом не коррелирует с возрастом беременной женщины, количеством предыдущих родов, наличием амниотических спаек во время предыдущих беременностей и наличием аналогичной патологии как по материнской линии.

    Осложнения амниотических тяжей

    Наиболее частым последствием использования ниток Simonard являются круглые вмятины на концах. Обычно поражаются дистальные области. Чаще всего при амниотических канатиках поражаются II, III и IV пальцы, реже сужения обнаруживаются в области первого пальца. Может быть поражена одна или несколько конечностей. Также имеется больше перетяжек, чем у многоярусной конечности. Амниотические канатики образуют на поверхности конечности глубокие борозды, иногда доходящие до кости. Впоследствии эти борозды, затрудняющие нормальное крово- и лимфатическое кровообращение, становятся причиной развития трофических язв, слоновости и частичного гигантизма конечности.

    Из-за сдавления периферических нервов околоплодными канатиками могут развиться парез и паралич, сопровождающиеся атрофией мышц. В тяжелых случаях из-за тяжелых нарушений кровотока дистальная часть конечности некротизируется и отторгается в пренатальном периоде или требует ампутации после рождения. При отторжении во внутриутробном периоде некротическая часть конечности отделяется от плода и свободно плавает в околоплодных водах.

    Кроме того, амниотические тяжи в области конечностей могут вызывать синдактилию, косолапость, несращение, контрактуры суставов, деформации ногтей и аномалии формы и размера конечностей. Установлена ​​связь между амниотическими нитями и врожденной косолапостью. Синдром амниотической сужения выявляется у каждого третьего ребенка с этим заболеванием. Причиной развития косолапости предположительно является ограничение подвижности конечностей из-за ее фиксации сужением и сдавливанием ножки стенкой матки.

    В 12% случаев амниотические канатики вызывают деформации лица и черепа. Возможная деформация носа, не закрытие верхней губы и неба, косоглазие, увеличение расстояния между глазами, опущение века, недоразвитие глазного яблока, уменьшение размера глазного яблока, колобома радужной оболочки, метаплазия роговицы, непроходимость слезные железы или нарушение процесса кальцификации черепа. При обнаружении околоплодных волокон в области туловища может развиться гастрошизис (трещина в передней стенке живота, через которую проваливаются внутренние органы) и омфалоцеле (грыжа пуповины). Возможно сдавление пуповины, сопровождающееся гипоксией плода. Также считается, что наличие околоплодных вод увеличивает вероятность преждевременных родов.

    Диагностика

    Диагностика околоплодных вод проводится на основании результатов ультразвукового исследования. Сужения можно увидеть не ранее, чем на 12 неделе беременности (иногда и позже). В некоторых случаях соединительнотканные нити слишком тонкие, чтобы их можно было обнаружить во время УЗИ. В таких случаях диагноз «амниотические нити» устанавливается по косвенным признакам: деформация конечности, увеличение дистального отдела конечности из-за отека и т.д. Возможна гипердиагностика.

    Для уточнения диагноза, оценки степени угрозы для плода и определения тактики лечения пациенты с подозрением на амниотические нити отправляются на дальнейшие исследования: эхокардиографию плода, МРТ и 3D УЗИ. В большинстве случаев околоплодные воды не имеют последствий для развития плода и не прерывают течение беременности. В 70-80% случаев пуповины самостоятельно рвутся, сдавливаются или растворяются и не выявляются при повторном УЗИ.

    Лечение

    Лечение обычно не требуется. Врачи проводят наблюдение, периодически назначают повторные инструментальные исследования. При появлении угрозы для жизни плода (сдавливание пуповины или жизненно важных органов) производятся хирургические вмешательства по внутриутробному расслоению околоплодных вод. Подобные операции появились совсем недавно и носят даже более экспериментальный характер, чем стандартный метод лечения околоплодных вод, однако описаны случаи их успешного завершения.

    Тактика лечения ребенка с врожденными пороками развития, вызванными наличием околоплодных вод, определяется индивидуально. При глубоких отпечатках в области конечностей, препятствующих нормальному току крови и лимфы, в течение первого года жизни иссекается плотная рубцовая ткань. При синдактилии пальцы стопы разъединяются, при косолапости и косолапости проводится консервативное и хирургическое лечение. При ампутации амниотических нитей выполняются протезы конечностей.

    При волчьей пасти и верхней губе обычно требуется несколько операций (от 2 до 7, в зависимости от тяжести состояния). Операции проводятся в несколько этапов, возраст хейлопластики и уранопластики также определяется индивидуально, но все специалисты считают, что лечение и реабилитацию при данной патологии необходимо завершить до достижения шестилетнего возраста. Детей с патологией глаза, возникшей из-за околоплодных вод, направляют к офтальмологу, в зависимости от характера дефекта может потребоваться как консервативная терапия, так и хирургическое лечение. При гастрошизисе и омфалоцеле показаны хирургические вмешательства.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть