Туберкулезная волчанка (Вульгарная волчанка, Люпоидный туберкулез кожи)

Туберкулезная волчанка (Lupus vulgaris, туберкулезная волчанка кожи)

Туберкулезная волчанка — распространенная форма казеозно-некротических туберкулезных поражений кожи, поражающая в первую очередь лицо и верхнюю половину тела. Проявляется образованием бугорков (лупомов) с изъязвлением, которые постепенно сливаются, частичное или полное обезображивание лица. Диагноз диагностируется при дерматологическом осмотре, исследовании отслоившейся кожи (микроскопия, ПЦР), специфических тестах. Лечение проводится противотуберкулезными антибиотиками, иммуностимуляторами и другими вспомогательными средствами.

    Общие сведения

    Туберкулезная волчанка (туберкулез кожи, волчанка) — наиболее частая хроническая форма местного туберкулеза со склонностью к растворению тканей. Согласно официальной статистике, средний уровень выявления вульгарной волчанки составляет 0,43 пациента на 100 000 населения (4,1% от всех случаев внелегочного туберкулеза). Заболеванию подвержены дети и подростки, реже болеют люди зрелого возраста. Заболевание чаще встречается у женщин. Лупоидный туберкулез имеет длительное рецидивирующее течение и без лечения может прогрессировать в течение всей жизни.

    Туберкулезная волчанка (Lupus vulgaris, туберкулезная волчанка кожи)

    Туберкулезная волчанка

    Причины

    Возбудитель заболевания — грамположительный микроорганизм (палочка Коха), не склонный к спорообразованию, но обладающий высокой устойчивостью к химическим веществам и факторам окружающей среды. В большинстве случаев волчанка вызывается M tuberculosis, иногда M bovis. Бактерии попадают в кожу и слизистые оболочки эндогенно с током крови или лимфатической жидкости из других очагов туберкулезной инфекции (ткани легких, костей, суставов, периферических лимфатических узлов), присутствующих в организме. Случаи экзогенного заражения от других через поврежденную кожу гораздо реже при тесном контакте с агентом, высвобождающим бактерии.

    Вероятность развития туберкулезного поражения кожи увеличивается при отсутствии воздействия солнечных лучей (инсоляции). Прямое воздействие ультрафиолетового излучения убивает Mycobacterium tuberculosis за считанные минуты. Факторами риска также считаются травмы, переохлаждение, которые снижают активность иммунитета человека и способствуют активации скрытой инфекции. Предрасположенность к аллергическим реакциям (крапивница, отек Квинке) увеличивает вероятность более тяжелого течения болезни.

    Патогенез

    После того, как возбудитель попал в кожу из первичного очага, гематогенного или лимфогенного, образуется люпома размером с булавочную головку. Он является основным морфологическим элементом обыкновенной волчанки и представляет собой скопление небольших туберкулезных бугорков. При массивной контактно-поврежденной кожной инфекции возникает инфильтрат, напоминающий очаг Гона, сопровождающийся лимфаденитом и лимфангитом.

    Гистологическое исследование выявляет люпомы из эпителиальных клеток и клеток Лангханса в дерме, а на периферии располагается область лимфоцитов и плазматических клеток. Коагулированный некроз в бугорках отсутствует или выражен незначительно. Выявлены измененные и деформированные сосуды (вплоть до полного разрастания). В эпидермисе наблюдается чрезмерное утолщение рогового слоя, гиперпигментация и образование папиллом.

    Классификация

    В зависимости от клинической картины заболевания выделяют несколько форм волчанки, различающихся по выраженности внешних проявлений и признаков. Различают: плоские, язвенные, псориазиформные, периазовидные, бородавчатые, опухолевидные и другие, менее распространенные разновидности. Часто язвенная и плоская формы могут сочетаться между собой.

    1. Блюдо. Отдельные лупомы сливаются друг с другом, образуя очаг на очаге поражения. Увеличивается за счет появления новых бугорков в периферических отделах. Поверхность очага однородная, шелушение незначительное или отсутствует.
    2. Язвенный. Это происходит при массивном поверхностном изъязвлении с волчанкой. Язвы неглубокие и кровоточат при прикосновении. Часто развиваются деформации хряща носа и ушной раковины, которые способствуют обезображиванию лица.
    3. Псориазиформный. Люпома внешне напоминает бляшку псориаза. На поверхности серо-белые чешуйки с шелушением, кожа по периферии гиперемирована.
    4. Птириазиформ. Для него характерно большое жалкое шелушение на пораженном участке.
    5. Веррукозный. Как правило, образование беловатых наростов, внешне напоминающих бородавки.
    6. Опухоль. Он представляет собой несколько соединенных бугорков. Они образуют большую мягкую и эластичную опухоль, склонную к распаду или изъязвлению.

    В клиническом течении волчаночного процесса есть четыре стадии. У каждого есть особенности курса, определяющие тяжесть состояния пациента:

    • Разведчик. Отек, гиперемия тканей, люпомы не выражены.
    • Кусковой. Образуются небольшие бугорки, которые соединяются и напоминают бородавчатую растительность.
    • Язвенный (может отсутствовать). Над люпомами появляются кровоточащие язвы, часто появляются папилломы.
    • Рубцовый. Если процесс не прошел стадию изъязвления, рубцы ровные и блестящие. После эпителизации язвы образуются плотные деформирующие рубцы.

    Симптомы туберкулёзной волчанки

    Заболевание развивается постепенно: сначала в дерме образуются бугорки размером 1-8 мм, которые имеют желтый, коричневый, коричневый, серый цвет. Лупомы имеют пастообразную консистенцию, равномерно блестящую поверхность, на которой впоследствии происходит шелушение. Бугорки всегда безболезненны, они разливаются рядом по несколько штук на расстоянии друг от друга, постепенно сливаясь — по периферии появляется застойный участок. Патологический процесс чаще всего локализуется в области ушных раковин, носа, скул, верхней губы, может переходить на переднюю поверхность шеи и плеч, поражать слизистые оболочки с образованием грубых рубцов.

    Люпомы соединяются между собой, увеличиваются в размерах, образуя бляшки неправильной формы или опухолевидные очаги. Из-за процессов некроза в центре появляются глубокие язвы. При особенно тяжелом течении волчанки у пациентов с ослабленным иммунитетом разрушение затрагивает не только кожу, но и хрящевую ткань. Когда перегородка носа разрушена, она напоминает укороченный заостренный клюв птицы. Нарушается обоняние, страдает функция дыхания.

    Из-за разрушения веки переворачиваются, ротовое отверстие уменьшается в размерах, хрящ ушных раковин истончается и рвется. Поражение слизистой оболочки полости рта приводит к нарушению функции жевания и глотания: пациенты часто поперхиваются, трудно перевариваемой твердой пищей. Когда в патологический процесс вовлекаются голосовые связки, голос может измениться: он станет глухим, хриплым.

    Заживление поврежденных тканей происходит в течение 4-6 недель. После завершения активного язвенного процесса на поверхности кожи образуются нежные плоские рубцы, напоминающие папирус.

    Осложнения

    Образовавшиеся рубцы вызывают контрактуры, ограничивают движение мимических мышц: это становится причиной полной или частичной потери способности суставов (с поражением лица, рта, гортани). При отсутствии своевременного лечения к туберкулезной волчанке может присоединиться вторичная инфекция — рожа. Если воспалительный процесс распространяется на лимфатические сосуды, развивается лимфангит. Базальноклеточный рак возникает в 4% случаев на фоне туберкулезной волчанки.

    Диагностика

    Диагностика туберкулезной волчанки ставится на основании данных общего осмотра и медицинских осмотров. При обнаружении заболевания требуется сотрудничество дерматолога и фтизиатра, так как необходимо выявить и лечить первичную цель туберкулеза. Для диагностического поиска наиболее информативными являются:

    • Физический осмотр. С его помощью устанавливается преобладание бугорков, их цвет, текстура. В результате гибели эластиновых волокон при прощупывании бляшки луковичным зондом она без сопротивления погружается в нее (симптом Поспелова). Если на кого-то надавить предметным стеклом микроскопа, кожа обескровливается, а сами бугорки приобретают вид желто-коричневых пятен (признак Гентчинсона или феномен яблочного желе).
    • Лабораторная диагностика возбудителя. Выполняется окрашивание биологического материала (кожный дренаж) по Цилю-Нильсену и последующее микроскопическое исследование с помощью иммерсионной системы. Микобактерии выглядят как красные палочки на синем фоне. Полимеразная цепная реакция через 5-7 часов позволяет определить небольшое количество микобактериальной ДНК в исследуемом образце.
    • Проведение туберкулиновой пробы. Проба Манту и Диаскинтест оценивают на основании увеличения размеров инфильтрата и папул более чем на 5 мм, что свидетельствует об инфекции. Реже используются скарификационные тесты (Пирке, градуированный тест): они показывают положительный результат на наличие микобактерий.
    • Квантифероновый тест. Обнаруживает в крови гамма-интерферон, который появляется в организме человека в ответ на внедрение микобактерий. Метод отличается высокой специфичностью (99,1%) и чувствительностью (89%). Его аналог — тест T-SPOT.TB, выявляющий сенсибилизированные Т-лимфоциты.
    • Инструментальные методы. Рентген грудной клетки делается во фронтальной и боковой проекциях, выявляя первичный очаг туберкулеза в легких. Повреждения костей и других внутренних органов можно обнаружить с помощью КТ или МРТ.

    В общем анализе крови при туберкулезной волчанке наблюдается снижение уровня лейкоцитов, связанное с основным заболеванием. Значительное уменьшение лимфоцитов и повышение СОЭ — плохие прогностические признаки. Для оценки реактивности организма проводится иммунограмма. Дифференциальная диагностика проводится с красной волчанкой, туберкулезным сифилисом, туберкулезно-подподной лепрой.

    Лечение туберкулёзной волчанки

    В современной дерматологии предусмотрено использование комплексных терапевтических методов. Больных туберкулезной волчанкой следует лечить в специализированном диспансере с соблюдением общего режима или режима. Назначается диета с ограничением соли, быстрых углеводов, рекомендуется употребление продуктов, богатых белком. Также следует полностью отказаться от вредных привычек (они способствуют снижению иммунитета). Консервативная терапия включает:

    • Противотуберкулезные препараты (химиотерапия). Для этого используются средства первой линии (изониазид, рифампицин, рифабутин, пиразинамид, этамбутол, стрептомицин), дозировки подбираются фтизиатром индивидуально. Другие линии используются для развития лекарственной устойчивости.
    • Дополнительная терапия. Для уменьшения побочного действия противотуберкулезных антибиотиков назначают симптоматические препараты: антиоксиданты, иммуностимуляторы, глюкокортикоиды, витамины, анаболические стероиды, гепатопротекторы.
    • Физиотерапевтические процедуры. Ультрафиолетовое облучение внешней оболочки особенно эффективно, так как стимулирует процессы регенерации, вызывает гибель микобактерий и снижает вероятность осложнений. Среди других методик часто используются лекарственный электрофорез с антибактериальными препаратами, лазерная терапия, индуктотермия, лечебная гимнастика и УВЧ-терапия.

    Хирургическое удаление изъязвленных участков кожи и хрящей проводится только при риске вторичного инфицирования. В случае сильного обезображивания впоследствии может быть применена пластическая операция по пересадке кожных лоскутов и хрящевых тканей для восстановления внешнего вида. С их помощью восстанавливается целостность носовой перегородки, формируются ушные раковины и иссекаются деформирующие рубцы.

    Прогноз и профилактика

    Туберкулезная волчанка — хроническое заболевание. При своевременном выявлении и лечении прогноз благоприятный. Рецидив заболевания наблюдается только в случае нарушения схемы лечения или развития лекарственной устойчивости микобактерий. Профилактика туберкулезной волчанки сводится к лечению основного заболевания, соблюдению правил личной безопасности при контакте с инфицированными людьми (использование перчаток, масок) и укреплении иммунитета.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть