Синдром Лайелла (Злокачественная пузырчатка, Острый эпидермальный некролиз, Токсический эпидермальный некролиз)

Синдром Лайелла (злокачественная пузырчатка, острый эпидермальный некролиз, токсический эпидермальный некролиз)

Синдром Лайелла — тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния больного, буллезными поражениями всей кожи и слизистых оболочек. Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу болезни. Диагностика синдрома Лайелла включает физикальное обследование пациента, постоянный мониторинг данных коагулограммы, клинические и биохимические исследования крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла включает экстренные меры, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, прием больших доз преднизолона, антибактериальную терапию, коррекцию нарушений морской соли и др.

    Общие сведения

    Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь доктора Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии. Клиническая картина синдрома Лайелла похожа на ожог кожи 2-й степени, поэтому заболевание называется кожным ожоговым синдромом. Другое распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — вызвано образованием на коже пузырей, похожих на элементы пузырчатки.

    Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев лекарственной аллергии. После анафилактического шока это самая серьезная аллергическая реакция. Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у молодых людей и детей. Симптомы заболевания могут появиться через пару часов или в течение недели после приема препарата. По разным данным, летальность при синдроме Лайелла колеблется от 30% до 70%.

    Синдром Лайелла (злокачественная пузырчатка, острый эпидермальный некролиз, токсический эпидермальный некролиз)

    Синдром Лайелла

    Причины

    В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания.

    • Первый — это аллергическая реакция на инфекционный процесс, чаще всего вызывается золотистым стафилококком II группы. Как правило, она развивается у детей и имеет наиболее тяжелое течение.
    • Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с приемом лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных средств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Чаще всего развитие синдрома происходит из-за одновременного приема нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла при применении БАД, витаминов, рентгеноконтрастных средств и т.д.
    • Третий вариант синдрома Лайелла состоит из идеопатических случаев заболевания, причина которого остается неясной. Четвертый — синдром Лайелла, вызванный сочетанием причин: инфекционной и фармакологической, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

    Патогенез

    Важную роль в развитии синдрома Лайелла играет генетически обусловленная предрасположенность организма к различным аллергическим реакциям. В анамнезе многих пациентов есть указания на наличие аллергических заболеваний: аллергического ринита, сенной лихорадки, аллергического контактного дерматита, экземы, бронхиальной астмы и др., содержащихся в клетках эпидермиса. Это новообразованное вещество является антигеном синдрома Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу пациента. Этот процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, при которой иммунная система подбирает кожу пациента для трансплантата.

    В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, которая приводит к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. Результат — токсическое поражение органов и систем. Это нарушает работу детоксикационных и детоксикационных органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме. Эти процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента с синдромом Лайелла и могут быть фатальными.

    Симптомы

    Синдром Лайелла начинается с внезапного и необоснованного повышения температуры тела до 39-40 ° С. В течение нескольких часов появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

    Через некоторое время (в среднем 12 часов) на внешне здоровых участках кожи начинается отслаивание эпидермиса. При этом образуются вялые тонкостенные пузыри неправильной формы, размер которых варьируется от размера лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырьков остаются большие эрозии, по периферии они покрыты фрагментами пузырьковых пробок. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания организма больного.

    При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отшелушивание эпидермиса в ответ на легкое поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслоением эпидермиса на тех участках кожи, которые подверглись сжатию, трению или мацерации, эрозия образуется сразу, без образования пузырьков.

    Довольно быстро вся кожа больного с синдромом Лайелла краснеет и сильно болезненна при прикосновении, внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Существует характерный симптом «мокрого белья», когда кожа при прикосновении легко шевелится и мнется. В некоторых случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением небольшой петехиальной сыпи по всему телу пациента. У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и связано с инфицированием кожи стафилококковой флорой.

    Поражение слизистых оболочек при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительных поражениях. Процесс может поражать не только ротовую полость и губы, но и слизистую оболочку глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.

    Осложнения

    Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и становится чрезвычайно тяжелым в течение короткого периода времени. Возбуждающая жажда, снижение потоотделения и выделение слюны — признаки обезвоживания. Больные жалуются на сильную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми. Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к разрушению печени, сердца, легких и почек. Развиваются анурия и острая почечная недостаточность. Возможно присоединение вторичной инфекции.

    Диагностика

    Клинический анализ крови на синдром Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм. Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови — диагностический признак, который отличает синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышение свертываемости крови. Общий анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, возникающие на стороне почек, и контролировать состояние организма во время лечения.

    Важная задача — определить препарат, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его многократное применение во время лечения может нанести вред пациенту. Иммунологические тесты помогают выявить провоцирующее вещество. На провокационный препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, которое происходит в ответ на его введение в образец крови пациента.

    Биопсия кожи и гистологическое исследование образца, полученного от пациента с синдромом Лайелла, выявляют полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях происходит образование больших волдырей, отек и скопление иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области сосудов кожи.

    Синдром Лайелла отличается от других острых дерматитов, сопровождающихся волдырями: актинический дерматит, пузырчатка, контактный дерматит, синдром Стивенса-Джонсона, буллезный эпидермолиз, герпетиформный дерматит Дюринга, простой герпес.

    Лечение синдрома Лайелла

    Лечение больных токсическим эпидермальным некролизом проводится в отделении интенсивной терапии и включает в себя целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение препаратов следует проводить строго с учетом показаний и противопоказаний.

    Терапия синдрома Лайелла проводится путем введения больших доз кортикостероидов (преднизолона). При улучшении состояния пациента переводят на прием препарата в таблетках с постепенным уменьшением его дозы. Использование методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемоабсорбция) позволяет очистить кровь от токсических веществ, образующихся при синдроме Лайелла. Непрерывная инфузионная терапия (физиологический раствор, декстран, физиологические растворы) направлена ​​на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Его проводят под строгим контролем объема выделяемой пациентом мочи.

    В комплексной терапии синдрома Лайелла используются препараты, поддерживающие работу почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минералы (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; диуретики; антибиотики широкого спектра действия.

    Местное лечение синдрома Лайелла включает использование аэрозолей с кортикостероидами, повязок для влажной сушки, антибактериальных лосьонов. Проводится по принципам ожогового лечения. Чтобы не допустить заражения синдромом Лайелла, необходимо несколько раз в день менять нижнее белье на стерильное, обрабатывать не только кожу, но и слизистые оболочки. Учитывая сильную боль, следует проводить местную терапию с соответствующим обезболиванием. При необходимости перевязки производятся под наркозом.

    Прогноз

    Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим различают 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении к инфекционному и благоприятному процессу, который обычно проходит через 7-10 дней. Раннее начало лечебных мероприятий и их тщательное выполнение улучшают прогноз заболевания.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть