Саркома Капоши

Саркома Капоши

Саркома Капоши (идеопатическая множественная геморрагическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — это множественные злокачественные поражения дермы, которые развиваются из эндотелия лимфатических и кровеносных сосудов, которые проходят через него. Часто заболевание сопровождается поражением слизистой оболочки рта и лимфатических узлов. Саркома Капоши проявляется множеством синевато-красноватых пятен на коже, переходящих в раковые лимфатические узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию образца биопсии поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится системным и местным применением химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.

Общие сведения

Саркома Капоши названа в честь венгерского дерматолога, впервые описавшего болезнь в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так высока, но среди пациентов с ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является наиболее частым злокачественным новообразованием. Согласно клиническим исследованиям, проведенным в дерматологии, саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще у мужчин, чем у женщин.

Группы риска, в которых наиболее вероятно развитие саркомы Капоши, включают: ВИЧ-инфицированных мужчин, мужчин средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, людей из Центральной Африки, реципиентов трансплантатов или пациентов, получающих длительную иммуносупрессивную терапию.

Саркома Капоши

Саркома Капоши

Причины саркомы Капоши

Точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез медицине до сих пор неизвестны. Заболевание часто возникает на фоне других злокачественных процессов: грибкового микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломы. Исследования последних лет подтверждают связь между заболеванием и наличием в организме специфических антител, которые образуются при заражении вирусом простого герпеса 8 типа. Заражение вирусом может происходить половым путем, через кровь или слюну.

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относятся: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. Онкостатин имеет большое значение в развитии опухолей у больных СПИДом.

Саркома Капоши не является распространенным злокачественным новообразованием. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития опухолевых очагов, отсутствие клеточной атипии и гистологическая идентификация признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего развития саркома Капоши является скорее реактивный процесс, чем настоящая саркома.

Симптомы саркомы Капоши

Чаще всего заболевание начинается с появления на коже пурпурно-синих пятен, которые проникают с образованием округлых дисков или узлов. В некоторых случаях саркома Капоши начинается с появления на коже папул, напоминающих сыпь красного плоского лишая. Сучки постепенно разрастаются, достигая размеров фундука или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и чешуйчатую поверхность, часто пронизанную варикозным расширением вен. Узлы причиняют пациенту боль, которая усиливается с давлением на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание лимфатических узлов с образованием рубцов в виде вдавленной гиперпигментации.

Существует 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунодепрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Беларуси и странах Центральной Европы. Типичная его локализация — кожа боковой поверхности ног, ступней и кистей рук. Характеризуется четким очертанием и симметрией очагов опухоли, отсутствием субъективных симптомов (лишь в отдельных случаях пациенты замечают жжение или зуд). Эта форма саркомы редко возникает при поражении слизистой оболочки. При классической саркоме Капоши различают 3 клинические стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая фаза — это начало болезни. Он представлен красно-синюшными или красно-коричневыми пятнами неправильной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши представляет собой несколько элементов, которые выступают над уровнем кожи в виде сфер или полушарий. Они плотные, эластичные, диаметр варьируется от 0,2 до 1 см, сливаясь между собой, элементы могут образовывать полусферические или приплюснутые пластины с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши на этой стадии остаются изолированными.

Стадия опухоли характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синевато-красный или красновато-коричневый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Вспышка саркомы Капоши связана со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст пациента (до 37 лет), яркость эруптивных элементов и необычная локализация новообразований: слизистые оболочки, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши лимфатические узлы и внутренние органы быстро вовлекаются в процесс.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детстве, чаще всего на первом году жизни. Для него характерно поражение внутренних органов и лимфатических узлов, кожные изменения минимальны и редки.

Иммуносупрессивная саркома Капоши является хронической и более доброкачественной, обычно без поражения внутренних органов. Возникает на фоне продолжающегося иммуносупрессивного лечения у пациентов с трансплантацией органов. При отмене иммунодепрессантов симптомы болезни часто стихают.

Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии болезни происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Больные умирают в срок от 2 месяцев до 2 лет от начала заболевания. Подострая форма без лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к наиболее длительному ее течению (8-10 лет и более).

Осложнения саркомы Капоши включают деформацию и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечение из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавливании опухолью лимфатических сосудов и др. летальный исход.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование обнаруживает множественные новообразованные сосуды в дерме и разрастание веретеновидных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

Пациенты проходят иммунологический анализ крови и тест на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши используются УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопия, рентгенография легких, сцинтиграфия скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и др.

необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибковым микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

Лечение саркомы Капоши

Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначают пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни. Он состоит из интенсивной химиотерапии. Риск использования такой терапии у пациентов с ослабленным иммунитетом связан с токсическим действием лекарств на костный мозг, особенно в сочетании с лекарствами для лечения ВИЧ-инфекции. При 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия с хлоридом проспидия, которая характеризуется отсутствием подавляющего действия на иммунную систему и кроветворение. При лечении классических и эпидемических форм саркомы Капоши успешно используются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они предотвращают разрастание фибробластов и способны инициировать апоптоз раковых клеток.

Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида и другие методы. При наличии болезненных и крупных высыпаний, а также для лучшего косметического эффекта проводится местное облучение.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера ее течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут быть обратимыми, системное лечение дает хороший эффект и позволяет достичь ремиссии у 50-70% пациентов. Так, у пациентов с саркомой Капоши с числом CD4 более 400 мкл-1 частота ремиссии на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 менее 200 мкл-1 только 7% пациентов могут достичь ремиссии.

Поделиться:
×
Рекомендуем посмотреть