Пемфигоид

Пемфигоид

Пемфигоид — дерматологическое заболевание неясной (предположительно аутоиммунной) этиологии с хроническим рецидивирующим течением, сходное по своим клиническим проявлениям с некоторыми формами пузырчатки. Симптомы этого состояния включают появление высыпаний на коже конечностей, живота и груди, а иногда и на слизистых оболочках. Характер сыпи — напряженные волдыри разного размера (в зависимости от формы заболевания). Диагностика пемфигоида проводится на основании результатов кожного исследования, биопсии кожи из пораженных очагов и гистологического исследования тканей, иммунологических исследований. Для лечения пемфигоида используются кортикостероиды, иммунодепрессанты и витаминные препараты. Для предотвращения вторичного инфицирования проводится местная терапия.

Общие сведения

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) — хроническое кожное заболевание предположительно аутоиммунного характера, сопровождающееся развитием напряженных субэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках. Формы заболевания описаны в разное время, например, пемфигоид конъюнктивы — в 1909 году, буллезный пемфигоид — в 1953 году, доброкачественная форма, развивающаяся в полости рта — в 1959 году. Дерматологи определили основное различие между пемфигоидом и истинной пузырчаткой — отсутствие истинного акантоза и развитие волдырей из-за вторичных иммунных процессов в дерме и эпидермисе.

В основном это состояние поражает людей старше 50 лет, часто возникает на фоне приема определенных лекарств или онкологических процессов в организме. В некоторых случаях развитие пемфигоида возможно в молодом возрасте, есть примеры этого состояния у детей. Достоверно неизвестно, насколько часто встречается данная патология среди населения, особенно из-за доброкачественной формы заболевания, поскольку многие пациенты не обращаются к специалисту из-за невысокой выраженности симптомов. Иногда приводятся цифры от 3 до 30 на 1 000 000 человек.

Пемфигоид

Пемфигоид

Причины пемфигоида

Отсутствие четкой позиции в научном сообществе относительно причин возникновения пемфигоида приводит к развитию многочисленных гипотез о его предполагаемой этиологии. Подавляющее большинство дерматологов сходятся во мнении, что основным механизмом поражения кожных тканей при этом заболевании является аутоиммунный. Это подтверждают гистологические, иммунологические и биохимические исследования, а также наличие положительной динамики при лечении пемфигоида иммунодепрессантами. Однако причины иммунологических нарушений, которые приводят к этому состоянию, остаются в значительной степени неизвестными. Для некоторых форм буллезного пемфигоида была обнаружена взаимосвязь между отдельными аллелями главного комплекса гистосовместимости (DQB1 * 0301) и развитием кожных проявлений.

Патогенез разных форм пемфигоида имеет множество схожих признаков, различные клинические проявления этого состояния обусловлены только локализацией и выраженностью воспалительных процессов. Как было сказано выше, заболевание носит аутоиммунный характер и вызывается патологической реакцией иммунной системы на ткани организма. В случае пемфигоида мишенью атаки иммунной системы являются белки эпидермиса и его базальной мембраны — например, при буллезной форме заболевания это белки BP180 и BP230. Похожий механизм развития наблюдается при рубцовом и доброкачественном типах патологии, но выявить специфические аутоантигены пока не удалось. Предполагается реакция на комплекс различных белковых факторов. Триггерами пемфигоида могут быть ультрафиолетовое излучение, прием определенных лекарств, иммунные нарушения, эндокринные нарушения и другие обстоятельства.

Начальные симптомы пемфигоида возникают, когда в организме появляется особый клон Т-лимфоцитов, чувствительный к собственной коже или тканям слизистой оболочки. Т-лимфоциты способны активировать другие связи иммунного ответа с участием В-лимфоцитов и плазматических клеток, вырабатывающих антитела (в основном классов M и G), также направленные против эпидермальных белков. Белки атакуются в основном полудесмосомами, специальными структурами, которые обеспечивают взаимодействие клеток внутри эпидермального слоя. Их разрушение приводит к развитию основных симптомов пемфигоида — образованию сначала субэпидермальных, а затем внутриэпидермальных волдырей из-за нарушения межклеточных взаимоотношений. В развитии любой формы пемфигоида играет роль и аллергический фактор: гистологические исследования выявляют значительное количество тучных клеток в очагах поражения кожи, во многих случаях симптомы заболевания стихают при приеме антигистаминных препаратов.

Классификация и симптомы пемфигоида

Практически сразу после выделения пемфигоида в отдельную нозологическую единицу заболевание было разделено на несколько клинических форм с общей этиологией и патогенезом, но с различным течением и прогнозом. Причины, по которым у пациента та или иная форма заболевания, достоверно не установлены. Возможно, играет роль уровень реактивности организма, некоторые специалисты считают, что причина этого кроется в различных аутоантигенах кожи или слизистых оболочек. Косвенным подтверждением последнего мнения является тот факт, что в дерматологической практике не известны случаи перехода от одной формы пемфигоида к другой. Выделяют следующие виды заболеваний:

1. Буллезный пемфигоид (рычажный пемфигоид, классическая неакантолитическая пузырчатка) — наиболее частая и тяжелая форма заболевания, чаще всего развивается у людей старше 60 лет, преимущественно у мужчин. Сначала (предвезикулярная фаза) на кожных поверхностях живота, груди, спины и конечностей пациентов появляются покраснение, умеренный зуд, а иногда и незначительные высыпания. Затем на вышеперечисленных участках тела образуются напряженные пузырьки 1-3 сантиметра, полусферической формы, заполненные серозным (реже геморрагическим) экссудатом. Расположение пузырей и связанных с ними уртикарных высыпаний симметрично средней линии тела. В тяжелых случаях буллезного пемфигоида могут возникать общие симптомы (повышение температуры тела, слабость, похудание), в некоторых случаях возможен летальный исход. Течение болезни длительное с частыми рецидивами и обострениями.

2. Рубцовый пемфигоид (буллезный дерматит слизистых оболочек, пузырчатка) — этот вид заболевания в основном поражает слизистые оболочки, в крайне редких случаях могут возникать кожные высыпания. Заболевание обычно диагностируется у людей в возрасте от 35 до 50 лет, что примерно в три раза чаще у женщин, чем у мужчин. На слизистой оболочке ротовой полости при данном виде пемфигоида образуются пузырьки от 5 миллиметров до 1,5 сантиметра, заполненные серозным содержимым. При повреждении крышки мочевого пузыря на ее месте появляется эрозионная поверхность, которая, как правило, не кровоточит и не имеет тенденции к разрастанию. После заживления эрозии остаются атрофические рубцы. Рубцовый пемфигоид конъюнктивы глаза имеет свои особенности: практически сразу после появления первых признаков заболевания между конъюнктивой и слизистой оболочкой века образуются спайки. При длительном течении болезни этих спаек становится все больше, что может привести к слепоте.

3. Доброкачественный пемфигоид — наиболее благоприятная прогностическая форма заболевания. Пузырьки возникают исключительно на поверхности слизистой оболочки рта, имеют максимальный размер один сантиметр, безболезненны. После их повреждения остаются эрозионные поверхности, которые бесследно заживают в течение 1-2 недель. Доброкачественный пемфигоид слизистой оболочки характеризуется хроническим течением со склонностью к самопроизвольному исчезновению симптомов. В крайне редких случаях это состояние может осложняться вторичной инфекцией.

Диагностика пемфигоида

Для определения той или иной формы пемфигоида используют дерматологическое обследование, гистологическое исследование тканей кожи в зоне поражения, изучение анамнеза пациента и иммунохимические исследования. Может потребоваться дополнительная консультация офтальмолога или стоматолога. При осмотре в зависимости от формы пемфигоида выявляется наличие волдырей на коже туловища, на слизистых оболочках ротовой полости или на конъюнктиве глаз, также могут определяться высыпания крапивница и участки эрозии кожа.

Гистологическое исследование выявляет сильный отек дермы и инфильтрацию лимфоцитов смесью нейтрофилов и тучных клеток. В зависимости от стадии высыпания может наблюдаться субэпидермальная трещина, затем она превращается в субэпидермальный пузырь, который через время превращается во внутриэпидермальный пузырь за счет частичной регенерации эпителия на базальной мембране. Иммунофлуоресценция в различных формах пемфигоида подтверждает накопление иммуноглобулинов G и M в базальной мембране или подслизистой основе.

Лечение пемфигоида

Из-за неясной этиологии пемфигоида в дерматологии не существует специального лечения этого состояния. Общие и местные формы глюкокортикоидов используются для облегчения симптомов. Особенно высокие дозы этих препаратов необходимы при рубцовой форме заболевания с поражением конъюнктивы. Кроме того, в процессе терапии пемфигоидом используются иммунодепрессанты, цитостатические препараты и некоторые антибиотики.

Фармакологическое лечение этого состояния часто затруднено из-за преклонного возраста пациентов и наличия сопутствующих заболеваний, которые ограничивают назначение таких тяжелых препаратов с возможными побочными эффектами. Антисептические средства (хлоргексидин, анилиновые красители) используются местно для предотвращения вторичного инфицирования. Лечение любой формы пемфигоида — длительный процесс, который часто занимает много месяцев (до полутора лет).

Прогноз и профилактика пемфигоида

Прогноз пемфингоида зависит от клинической формы патологии и выраженности симптомов заболевания. Буллезная разновидность этого состояния в некоторых случаях (особенно при ослабленном или истощенном организме) может привести к летальному исходу, однако многие данные о высокой смертности, иногда достигающей 30-40%, нельзя считать верными, поскольку никакие дополнительные факторы не учитываются. Учитывается (возраст пациентов, сопутствующие заболевания). Рубцовая форма пемфигоида опасна, когда развивается на конъюнктиве глаза, поскольку без специализированного лечения может вызвать слепоту. Напротив, доброкачественный пемфигоид даже при длительном хроническом течении обычно не приводит к серьезным осложнениям. Пациентам с данной дерматологической патологией следует избегать высоких доз ультрафиолетового излучения, механических повреждений кожи и ожогов.

Поделиться:
×
Рекомендуем посмотреть