Пеллагра (Дефицит никотиновой кислоты, Недостаток витамина В3, Недостаток витамина РР, Недостаток ниацина)

Пеллагра (дефицит ниацина, дефицит витамина B3, дефицит витамина PP, дефицит ниацина)

Пеллагра — это авитаминоз, вызванный дефицитом витамина PP и аминокислоты триптофана. Основными симптомами являются покраснение, шелушение кожи лица и шеи, выпадение волос, изъязвление языка, диарея, онемение и покалывание в конечностях, паралич, бессонница, слабость, отвлечение внимания и снижение интеллектуальной функции (деменция). Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины, биохимических анализов крови и мочи. Лечение основано на заместительной никотиновой кислоте — питательной диете, богатой продуктами, богатыми витамином B.

    Общие сведения

    Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «грубая кожа». Заболевание впервые было описано в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более глубоко изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» — популярное среди населения название, отражающее главный внешний симптом болезни — дерматит. В 19 веке пеллагра была широко распространена на юге Европы и юге США, в регионах с однообразным питанием и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в слаборазвитых странах Африки и Южной Америки. Во всем мире заболевание чаще всего диагностируется у больных хроническим алкоголизмом.

    Пеллагра (дефицит ниацина, дефицит витамина B3, дефицит витамина PP, дефицит ниацина)

    Пеллагра

    Причины пеллагры

    В основе патологии лежит дефицит витамина PP. Его синонимичные названия — витамин B3, ниацин, ниацин. Он попадает в организм с пищей и может быть синтезирован из триптофана, незаменимой аминокислоты. Дефицит витаминов B1, B2 и B6 играет роль в развитии болезни. Многие исследователи и врачи считают пеллагру следствием поливитаминного дефицита. Причинами его могут быть:

    • Несбалансированное постное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразной диете, в которой отсутствуют источники триптофана и ниацина. В больших количествах они содержатся в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
    • Заболевания органов пищеварения. В пищеварительном тракте витамины всасываются в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечивается ферментами и белками, вырабатываемыми печенью. Нарушение этих процессов бывает при гастрите, гепатите, язвенном колите и болезни Крона.
    • Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их усвоению, разрушает клетки печени, вырабатывающие белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме того, больные алкоголизмом часто недоедают, испытывают чувство голода, что увеличивает риск авитаминоза.
    • Повышенная потребность в витаминах. Повышается потребление организмом витаминов при беременности, кормлении грудью и при острых инфекционных заболеваниях. Кроме того, вероятность появления пеллагры увеличивается при хроническом переутомлении и стрессах, особенно на фоне недостаточного питания.
    • Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина с помощью триптофана. До 70% этой аминокислоты потребляется опухолью и метастазами. Имеется дефицит триптофана и, как следствие, дефицит витамина PP.

    Патогенез

    Ниацин участвует в реакциях белкового обмена, синтезе ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Это кофермент НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, который обеспечивает процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена и синтеза липидов. При авитаминозах снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс образования молекул АТФ — основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в основном проявляется повреждением кожи и слизистых оболочек, уменьшением количества эритроцитов.

    Наибольшее влияние на работу нервной системы оказывает недостаток энергии: развивается полиневрит, снижаются когнитивные функции, вплоть до слабоумия. Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в крови, снижается выработка половых гормонов, тироксина, кортизола и инсулина. Эти изменения приводят к заболеваниям пищеварительной системы, анемии, гормональному дисбалансу, гипергликемии и атеросклерозу сосудов.

    Симптомы пеллагры

    Три классических проявления болезни — дерматит, расстройство желудка и нервно-мышечные дисфункции. Заболевание обычно хроническое и развивается в течение нескольких месяцев. Он начинается с постоянной диареи и неспецифических симптомов, таких как утомляемость, слабость и сонливость. Через 2-3 месяца появляются локальные поражения слизистых оболочек и кожи. Отечные покраснения ярко-бордового цвета, пузыри с неясным содержимым, которое постепенно становится красновато-коричневым. После вскрытия мочевого пузыря образуется язва или эрозия. Сыпь часто появляется на ногах, руках, шее и лице и усиливается под воздействием солнечного света. После них остаются участки гиперпигментации, начинается шелушение и ороговение верхних слоев.

    Воспаляются и отекают слизистые оболочки носовых ходов, рта, глаз и половых органов. На поверхности век образуется серповидная эритема. Часто наблюдается шелушение вокруг глаз, на спинке носа. Характеризуется проявлением «воротничка Касаля» — полосообразного участка эритемы, обрамляющего шею и спускающегося к центру груди. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы «окружены» полоской эритемы, на бедрах и голенях появляются папулы, окруженные участками кровотечения.

    Помимо диареи, диспептические расстройства при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, отметинами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита: небольшие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой оболочке, припухлость и покраснение. Пациенты страдают вздутием живота, диареей, чередующейся с запорами, изжогой, тошнотой и рвотой. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневрит, местную потерю чувствительности, парестезию, утомляемость и истощение, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию. Нарушение умственной функции постепенно увеличивается от легкой забывчивости и рассеянности до серьезного нарушения памяти и интеллекта (слабоумие).

    В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте отсутствуют классические кожные симптомы, заболевание начинается с приступа, напоминающего инсульт. При прикосновении внезапно появляются рвота и диарея, развиваются судороги. Возникает гипертонус мышц: «каменная» ригидность жевательной системы, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, увеличивается отечность, в брюшной полости скапливается жидкость, темнеет сознание, у пациентов появляются галлюцинации. Приступ часто заканчивается летальным исходом.

    Осложнения

    Без правильного лечения пеллагра имеет волнообразное течение с периодическим ухудшением состояния пациента. Обостряясь в жаркую погоду, через 5-6 лет приводит к тяжелой деменции с потерей речи, простых двигательных и бытовых навыков. Больные находятся в состоянии психоза, в котором преобладают психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации. Возобновляются энцефалопатия, мышечный гипертонус, сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Увеличивается риск инсульта, инфаркта миокарда, цинги. При отсутствии лечения пеллагра заканчивается смертью через 5-8 лет после появления симптомов.

    Диагностика

    Обследование больных с подозрением на пеллагру проводит дерматолог, реже — гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний, как рожа, солнечный дерматит и синдром Хартнупа. Высокоспецифических методов исследования не разработано, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. Стандартный набор диагностических процедур включает:

    • Клинико-анамнестическое исследование. В ходе исследования часто обнаруживается, что пациент недоедает, намеренно или непроизвольно испытывает голод, страдает хроническим алкоголизмом или заболеваниями органов пищеварения. Характерны жалобы на высыпания, боли, зуд и жжение в стопах и руках, понос. Снижение когнитивных функций обычно остается незаметным для пациентов, но проявляется в разговоре.
    • Осмотр. Распространенный симптом — дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможны специфические признаки заболевания: серповидная эритема на веках, «воротничок» на шее, шелушение на носу и около глаз. У многих пациентов обнаруживаются волдыри на открытых участках кожи, папулы на ногах, покраснение лучезапястных и голеностопных суставов.
    • Биохимический анализ. Анализируются кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, снижение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов ниацина и триптофана.

    Лечение пеллагры

    Медицинская помощь оказывается пациентам в условиях стационара. Во время лечения ожидается полный физический и моральный покой. Основные цели терапии — восполнение авитаминоза и устранение симптомов заболевания. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия длятся от 1 до 6 месяцев, они включают:

    • Витаминная терапия. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводят внутримышечно или внутривенно, в конце курса — внутрь. Доза определяется тяжестью заболевания и всегда постепенно уменьшается. Дополнительно назначается прием витаминов В2, В1, В6 и В12
    • Диетотерапия. Всем пациентам разработана высококалорийная диета с включением продуктов, богатых витамином PP, C, триптофаном и белками. В меню есть мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельнозерновые продукты.
    • Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита используются кортикостероидные мази и кремы, при расстройствах пищеварения, ахлоргидрии — соляная кислота, ферменты поджелудочной железы. Диарея лечится антибиотиками, сульфаниламидами. Антидепрессанты и транквилизаторы показаны пациентам с депрессией, тревожностью.

    Прогноз и профилактика

    Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При этом заболевании стремительно развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнится авитаминоз, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактика — разнообразное и полноценное питание. Организм должен ежедневно получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, страдающим физическими или умственными нагрузками, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Пациентам с патологиями органов пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме для раннего выявления гиповитаминоза.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть