Невус сальных желез (Прогрессирующая аденома сальных желез, Сальный невус, Себорейный невус Ядассона)

Невус сальных желез (прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Джадассона)

Невус сальной железы — доброкачественная опухоль, представленная гиперпластическими сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается из-за местного нарушения развития эмбриональной ткани. Он локализуется на волосистой части головы и на лице. Внешне выглядит как безволосый налет желто-розового цвета, овальной или неправильной формы с бородавчатой ​​поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Новообразование удаляют хирургическим путем. При небольших опухолях допускается использование лазера.

Общие сведения

Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Джадассона. Впервые в 1895 году патология была описана ведущим дерматовенерологом Европы Йозефом Ядассоном. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции этот дефект встречается у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детстве. Еще 10% случаев приходится на средний и старший школьный возраст. Это кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоего пола. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.

Невус сальных желез (прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Джадассона)

Невус сальной железы

Причины

Эмбриональное развитие тканей с прогрессирующими аденоминальными сальными железами нарушается из-за генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько типов мутаций, которые могут возникать спонтанно во время внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К основным причинам образования невуса сальной железы можно отнести:

  • Эктодермальная мутация зародышевых клеток. Образование участка дефектных сальных желез и других придатков кожи является результатом генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут быть вызваны вирусом папилломы человека, полученным от матери.
  • Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невусов сальной железы, которые связаны с потерей гетерозиготности в области гена PTSH. Предположительно преобладает способ передачи генетического дефекта, то есть в каждом поколении есть пациенты с кожной патологией.

Патогенез

Невус сальных желез является одним из органоидных комплексов гамартом — доброкачественных опухолей, представляющих собой тканевые аномалии, образующиеся во время эмбрионального развития. Изменения тканей дермы, вызывающие появление невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Разрастание клеток всех структурных элементов кожи приводит к образованию опухоли характерного типа.

В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток до зрелых апокринных и сальных структур из-за имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни пациента. Эта особенность связана с образованием рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных половых клеток, упрощение их структуры и прогрессирующая потеря специализированных функций приводят к развитию связанных с невусом базалиом и других форм рака кожи.

Классификация

Большинство сальных невусов возникают спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или сочетаться с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от тканей, вовлеченных в патологический процесс, и особенностей клинической картины различают три формы заболевания:

  • Унитарное образование. В подавляющем большинстве случаев у пациента имеется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений нервной системы, внутренних органов нет.
  • Множественные невусы. Описаны случаи выявления множественных распространенных патологических очагов по всему телу. В этом случае невусы имеют преимущественно линейную форму.
  • Сальный невус с кожно-нервным синдромом. Аномалии развития могут поражать не только кожу, но также нервную и костную ткани и вызывать заболевания глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдаются эпилепсия и умственная отсталость.

Симтомы

Невус сальных желез представляет собой плоский, круглый или удлиненный налет мягкой и эластичной консистенции. Диаметр образования от 1 до 9 см. Поверхность налета блестящая, реже с кератотическими слоями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. На поверхности налета нет волос.

Предпочтительная локализация невуса Джадассона — лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. Случаи образования сальных невусов других локализаций описаны в клинической дерматологии, но частота новообразований атипичной локализации крайне низка. В большинстве случаев патология кожи бывает врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность налета претерпевает значительные изменения.

У маленьких детей зона невуса гладкая, бледно-розовая, немного возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть еле заметна или покрыта небольшими сосочками. В подростковом возрасте кожа на пораженном участке утолщается, поверхность налета покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этом этапе созревают апокриновые железы, заметно развиваются сальные, бородавчатая гиперплазия эпителия.

У каждого пятого взрослого пациента на месте образования налета образуется доброкачественная или злокачественная опухоль, изменяющая клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет дискомфорта своему обладателю: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.

Осложнения

Наиболее частым видом доброкачественного новообразования, развивающимся на фоне невуса Джадассона, является трикобластома. На его долю приходится 5% всех опухолей, связанных с невусом. На втором месте сирингоцистаденома. Частота базальноклеточного рака составляет примерно 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихилеммальная киста, узловая гидраденома и плоскоклеточный рак кожи.

Особенностью новообразований, ассоциированных с невусом, является их возникновение у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых лимфатических узлов. Рак кожи, развивающийся на фоне сального невуса, отличается невысокой степенью агрессии, метастазирует значительно реже обычного. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака увеличивается с возрастом.

Диагностика

Диагностировать невус Джадассона несложно. Однако даже застарелое образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг может скрываться под волосами. Вот почему пациенты часто обращаются за консультацией к дерматологу при злокачественных образованиях. Диагностика невуса сальных желез предполагает:

  • Общий осмотр. При дерматологическом осмотре при дерматоскопии выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса. По внешнему виду патологического очага можно предположить тип доброкачественной или злокачественной опухоли, связанной с невусом.
  • Гистологическое исследование. Основным патологическим признаком врожденной патологии кожи у детей является наличие недифференцированных структур волос, в более поздние сроки — наличие гипертрофированных сальных желез на биоптатах без выводных протоков, папилломатозная гиперплазия эпидермиса.

Дифференциальная диагностика невуса Джадассона проводится с папиллярным сирингоцистоденумом, ювенильной ксантогранулемой. Себорейный невус у детей отличается от аплазии кожи более гладкой папирусоподобной поверхностью. Солитарная тучноклеточная опухоль имеет гистологическое строение, отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез. К обследованию могут быть привлечены дерматологи и хирурги.

Лечение невуса сальных желез

Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до полового созревания нет. В связи с этим рекомендуется своевременно удалять кожное образование. Различные методы хирургического лечения отличаются эффективностью удаления опухоли и эстетическим результатом вмешательства. Для лечения невусов и опухолей, развившихся на их фоне, используются:

  • Хирургическое удаление образования. Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляют под местной анестезией на уровне подкожно-жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют длительного хирургического вмешательства для предотвращения рецидива опухолей, которые могут инвазивно разрастаться и метастазировать.
  • Применение методов физического воздействия. С помощью СО2-лазера удаляются патологические очаги на небольшом участке без признаков злокачественности. Электрокоагуляция и криодеструкция могут применяться для удаления небольших очагов доброкачественной опухоли на лице и шее, где рубцевание нежелательно.

Прогноз и профилактика

Способы предотвращения появления невусов сальной железы не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса — показание к его удалению. Возраст операции определяется локализацией образования. Вторая по важности причина хирургического лечения — характерный внешний вид опухоли, считающейся дефектом.

На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до подросткового возраста. До этого времени рекомендуется динамическое наблюдение за патологическим очагом у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов у детей ниже, что является определяющим фактором при принятии решения о проведении операции.

Поделиться:
×
Рекомендуем посмотреть