Мастоцитоз

Мастоцитоз

Мастоцитоз — системное заболевание, вызываемое размножением тучных клеток и их инфильтрацией на коже (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Существует пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментация, маленькие и большие узелки, эритродермальные очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный диагностический признак мастоцитоза — феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, блокаторами Н2 гистамина, ципрогептадин гидрохлоридом, цитостатиками.

Общие сведения

Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — лейкоз тучных клеток. Заболевание встречается довольно редко, причины его пока не известны. Согласно статистическим исследованиям, около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Более того, каждый второй случай заболевания разрешается самостоятельно в период полового созревания.

Мастоцитоз

Мастоцитоз

Классификация мастоцитоза

В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз в детском возрасте часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительная особенность — полное отсутствие повреждений внутренних органов. Как правило, в период полового созревания исчезают кожные проявления и исчезает болезнь. Лишь в отдельных случаях детский мастоцитоз развивается дальше с переходом в системную форму.

Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, почек. Однако, в отличие от системной формы заболевания, изменения, происходящие во внутренних органах, при этой форме мастоцитоза не прогрессируют. В некоторых случаях кожный мастоцитоз может стать системным.

Системный мастоцитоз развивается преимущественно у взрослых. Это прогрессирующее заболевание внутренних органов с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. Однако обычно развивается после кожных проявлений.

Злокачественный мастоцитоз вызывается злокачественным перерождением тучных клеток, поэтому его называют лейкозом тучных клеток. Измененные тучные клетки проникают во внутренние органы и ткани, что приводит к быстрой гибели болезни. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

Симптомы мастотоциза

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом нарушения затрагивают только кожные изменения. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты также жалуются на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и приступообразное покраснение кожи, сопровождающееся зудом.

Инфильтраты тучных клеток, специфичные для заболевания, могут накапливаться в разных слоях кожи, что приводит к различным кожным проявлениям. В связи с этим различают пять клинических вариантов изменений кожи при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги высыпаний на коже имеют четкие контуры. Выражается феномен Дарье-Унны: при механическом воздействии (например, трении) на точки они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. По этой причине данный вариант мастоцитоза встречается у некоторых авторов под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением на коже множественных уплотнений или полусферических узелков диаметром до 1 см. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых гладкая или имеет апельсиновую корку. Большие бляшки обычно имеют неровную поверхность. При узловом варианте, особенно у взрослых, феномен Дарье-Унны выражен слабо.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием тучноклеточной опухоли — узла размером 2-5 см резиноподобной консистенции, морщинистой или гладкой поверхности. Чаще всего узелок всего один, но есть клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях опухоли тучных клеток сочетаются с высыпаниями макулопапулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе в детском возрасте. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. Когда поверхность опухоли тучных клеток травмируется, появляются пузыри или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), и ребенок может жаловаться на ощущение покалывания в этом месте. Обратное развитие одиночных элементов происходит внезапно, опухоли тучных клеток опускаются и сглаживаются по поверхности кожи.

Эритродермальный вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые образования с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. Со временем на поверхности эритродермальных очагов образуются трещины, царапины и изъязвления. Самая частая локализация — складки между ягодицами и подмышками. Симптом Дарьи-Унны явно положительный. Даже легкое повреждение очага приводит к образованию пузырей и усилению зуда. Когда появляется большое количество волдырей, говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермальный вариант заболевания редко становится системным, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется красно-коричневыми кожными поражениями, образованными локализованными телеангиэктазиями на гиперпигментированном фоне. Наиболее типичное поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и в основном у женщин.

Диагностика мастотоциза

Характерные симптомы и определение феномена Дарье-Унна часто позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза требуется биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование обнаруживает инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом вариантах тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, покрывающие практически все слои дермы. В случае одиночных узлов или тучных клеток инфильтрат распространяется не только на всю дерму, но и на подкожную клетчатку. Для эритродермального варианта характерно образование ленточных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов при резком сдвиге влево лейкоцитарной формулы. При подозрении на мастоцитоз также определяется гистамин в моче. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируется путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты, метаболита гистамина, содержание которого значительно увеличивается при системном мастоцитозе и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе. При поражении мастоцитозом внутренних органов УЗИ органов брюшной полости выявляет увеличение печени и селезенки. Примерно у 25-30% пациентов с мастоцитозом рентгенологическое исследование и компьютерная томография кости определяют аномалии костей: остеосклероз или остеопороз.

дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловатую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз детского возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона. Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в гистологических образцах. К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогранулематоз, дерматофиброма и др.

Лечение мастотоциза

В лечении мастоцитоза используются ципрогептадин гидрохлорид, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные препараты (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапия. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные опухоли тучных клеток можно удалить хирургическим путем.

К сожалению, несмотря на современные достижения медицины и фармакологии, существующие методы лечения мастоцитоза зачастую недостаточно эффективны.

Поделиться:
×
Рекомендуем посмотреть