Лейкемиды (Гематодерматоз, Лейкоз кожи, Ретикулогемобластоз, Специфическая гемодермия)

Лейкоз (гематодерматоз, кожный лейкоз, ретихемобластоз, специфическая гемодермия)

лейкемиды — общее название очаговых и диффузных поражений кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек половых органов и полости рта, возникающих в местах злокачественного разрастания клеток кроветворных органов и ретикулярной ткани. Они представляют собой внекостные очаги кроветворения, которые развиваются в дерме при переходе в терминальную стадию лейкоза. Поражения имеют вид эритемы, эритродермии, возвышающихся папул, пузырьков или бычков светло-розового или темно-красного цвета, покрытых гладкой и блестящей кожей, реже с корками. При наличии подробной клинической картины лейкемии диагностика лейкемии не вызывает затруднений. Для лечения используется лучевая терапия и ПУВА-терапия.

    Общие сведения

    В научной литературе для обозначения лейкемидов используют одновременно несколько синонимов: специфическая гемодерма, гематодерма, гематодерматоз, ретикулез, ретикулогемобластоз. Кожные проявления обнаруживаются в зависимости от типа лейкемии у 3-50% больных. При моноцитарном лейкозе поражение дермы, гиподермы наблюдается у каждого второго пациента, при хроническом лимфолейкозе — у каждого четвертого пациента. Чаще всего лейкемиды диагностируются у мужчин. У пациентов обоего пола старше 50 лет вероятность образования очагов экстрамедуллярного кроветворения выше, чем у молодых людей. У детей, реже у взрослых, кожные инфильтраты могут появляться в самом начале заболевания, образуя одну из так называемых «дебютных масок» острого лейкоза.

    Лейкоз (гематодерматоз, кожный лейкоз, ретихемобластоз, специфическая гемодермия)

    Лейкемия

    Причины

    В основе развития рака крови лежит злокачественная трансформация кроветворных клеток костного мозга. Их активное деление приводит к образованию клона раковых клеток, которые в короткие сроки вытесняют из костного мозга нормальные элементы и начинают метастазировать. Метастазы бластов и гранулоцитов в дерму вызывают лейкемиды. Появление метастатических очагов в легких, сердце, кишечнике, головном мозге приводит к инфильтрации и разрушению этих органов. Для некоторых форм лейкемии, например для первичных язв, установлены причинные факторы: предыдущая травма, раздражение кожи химическими веществами, трение частей одежды. Но большинство форм сыпи появляются на коже в неизменном виде.

    Патогенез

    Раковые клетки попадают в дерму и подкожную клетчатку с током крови и лимфы. Закрепившись в тканях, клетки метастатического очага начинают активно делиться, образуя инфильтраты значительной площади, единичные или множественные элементы сыпи. Каждый из очагов пролиферации клона лейкозной клетки образует элемент. Скорость роста элементов во многом определяется типом раковых клеток и скоростью прогрессирования основного заболевания. Как правило, инфильтраты кожи образуются из характерных для этого типа миелолейкоза бластов и утратили свою тканевую специфичность. Реже встречаются образования, состоящие из зрелых гранулоцитов: промиелоцитов и миелоцитов до сегментированных. Зрелые лейкемиды клеток растут относительно медленно, пока не превратятся в бласты.

    Накопления взрывов в дерме активно распространяются с образованием новых очагов на поверхности тела и во внутренних органах. Параллельно с распространением взрывов идет процесс нарушения кровообращения в тканях. Этому способствуют тромбоцитопения и коагулопатия, характерные для болезней крови. Тромбоцитопения приводит к появлению подкожных кровоизлияний, петехий и экхимозов. Коагулопатия является причиной образования тромбов, которые блокируют кровоток в сосудах различного размера. В результате местного нарушения кровообращения на поверхности папул образуются листковидные корочки, очаги изъязвленной лейкемической инфильтрации.

    Симптомы лейкемидов

    Сыпь появляется внезапно на фоне предыдущего недомогания. У одного пациента сыпь может образовываться из элементов разного размера и типа. Новинки появляются в течении нескольких дней. Все это время, как правило, наблюдается нарушение общего состояния, признаки интоксикации. В тех случаях, когда лейкемиды появляются на ранних стадиях болезни, самочувствие может оставаться удовлетворительным в течение длительного времени.

    Новообразования кожи не доставляют дискомфорта. Инфильтраты на слизистых оболочках очень болезненны, при их некротическом распаде боль может стать мучительной. Цвет кожи над опухолями может варьироваться от светло-зеленого и бледно-розового до синюшно-бордового при взрывоопасных лейкемидах. Зрелые клеточные образования покрыты неизмененной кожей нормального оттенка. Поверхность лейкемидов гладкая и безволосая.

    Чаще всего при лейкозах возникают небольшие папулы, бляшки. Элементы немного приподняты над поверхностью кожи, что хорошо видно при боковой подсветке, имеют округлую форму и симметрично размещены на разных частях тела. Консистенция: от мягкой пастообразной до плотной. Присоединение геморрагического компонента характеризуется образованием пузырей с вялым налетом. Долгое время элементы остаются неизменными или постепенно увеличиваются в размерах. Возможен их самопроизвольный регресс.

    Узлы могут быть одиночными и множественными, изолированными или дренирующими. Часто они проникают глубоко в подкожную клетчатку. Их размер варьируется от проса до грецкого ореха. Форма бывает полусферической или усеченной. Консистенция густая, при хроническом миелоидном лейкозе и остром — древесном лейкозе. Цвет яркий, темно-красный, реже бордовый. Закупоренные протоки сальных желез на поверхности образований выглядят беловатыми крупинками или пятнами. Отдельные узлы эродируются и подвергаются гнойно-некротическому распаду. Образовавшиеся на месте узлов язвы устойчивы к местному лечению.

    Локальные лейкозные инфильтраты, первичные язвы, специфическая эритродермия — редкие варианты гемодерматоза. Инфильтраты образуются преимущественно на туловище и волосистой части головы, покрыты продольными складками, глубокими бороздками. Обычная локализация первичных язв при миелолейкозе — нижние конечности, пах, десны. Их диаметр 6-7 см, края неровные, местами ослаблены. Дно гладкое, блестящее, ярко-красное, покрытое корками крови, гнойно-некротическим налетом, реже грануляциями. Клиническая картина специфической эритродермии при лейкозах неотличима от неспецифической.

    Осложнения

    Поражение кожных покровов у больных лейкозом протекает на фоне пониженного иммунитета. В связи с этим многократно увеличивается вероятность атаки бактериальной, грибковой или вирусной инфекции, что усугубляет общее состояние пациента, затрудняет лечение, ухудшает прогноз выхода в ремиссию по основному заболеванию и выживаемость. Сильно болезненная лейкемическая инфильтрация полости рта нарушает процесс жевания и кормления. Похудание может достигать 10 кг за месяц, что быстро приводит пациента к истощению. Распространение гнойно-некротического процесса на кость челюсти увеличивает подвижность зубов, провоцирует их расшатывание и выпадение.

    Диагностика

    Алгоритмы проведения диагностических процедур у пациентов, впервые обратившихся к врачу по поводу кожного заболевания, и с уже установленным диагнозом миелолейкоза существенно различаются. В первом случае осмотр проводит дерматолог, во втором — гематолог или онколог. При поражении слизистых оболочек пациент может обратиться к стоматологу. Первичный диагноз лейкемии затруднен. Это связано с многочисленными формами сыпи, характерными для гемодермы, сходством практически каждой из форм с другими дерматологическими заболеваниями, а также в некоторых случаях недостаточной чувствительностью и специфичностью диагностических тестов. Точный диагноз становится возможным благодаря:

    • Точный сбор анамнеза. Он предполагает выявление симптомов, характерных для начала лейкемии, факторов, повышающих вероятность развития онкологии, состояний сифилиса, ВИЧ-инфекции, проказы и других важных данных. Подробный опрос пациента позволяет обоснованно назначить диагностические процедуры и анализы и правильно их интерпретировать.
    • Анализ крови. Назначается общий анализ крови, при котором можно выявить нарушения, позволяющие заподозрить или полностью исключить диагноз миелоидный лейкоз, серологический тест на сифилис, ВИЧ. При необходимости можно сделать анализ крови на микобактерии лепры и другие инфекции.
    • Гистологическое исследование. Образцы тканей берутся из самых крупных лейкемидов с наименее выраженными воспалительными изменениями самих элементов и окружающей кожи. В точечных лейкемидах обнаруживаются скопления бластов, реже гранулоцитов на разных стадиях созревания. Метод позволяет поставить диагноз в 50% случаев, поскольку изменения, не всегда обнаруживаемые при микроскопии, носят специфический характер.
    • Молекулярно-генетические исследования. Метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) позволяет зафиксировать клональную перестройку Т-клеточного рецептора лимфоцитов, установить факт моноклональной пролиферации в очагах поражения на ранних стадиях заболевания. Вероятность ложноположительных результатов составляет 5%: моноклональная перестройка выявляется при ряде доброкачественных дерматозов, воспалительных процессах, системных заболеваниях соединительной ткани.
    • Иммуногистохимическое исследование. Метод основан на использовании меченых флуоресцентных красителей, ферментов или частиц с высокой электронной плотностью для обнаружения раковых клеток определенного типа. Антитела избирательно связываются с бластами и делают их видимыми под микроскопом.

    В дерматологии у пациентов, не имеющих онкологического анамнеза, лейкемиды различаются в основном доброкачественными процессами, такими как диффузный нейродермит, первичная лимфоплазия или ретикулез, грибковый микоз, саркоидоз. На втором месте инфекционные заболевания с характерными кожными проявлениями: папулезно-линзовидный сифилис, лепроматозный тип лепры. У пациентов с миелоидным лейкозом лейкоз необходимо дифференцировать от кожных проявлений инфекций и осложнений химиотерапии. Это вирусная и бактериальная сыпь, побочное действие лекарств и другая дерматологическая патология, развившаяся одновременно с лейкемией.

    Лечение лейкемидов

    Лечебный эффект при гемодермисе направлен на лечение основного заболевания. Доведение миелоидного лейкоза до стойкой ремиссии приводит к постепенному регрессу кожных проявлений. Если в результате химиотерапии сохраняются проявления гематодерматоза, назначают местное воздействие на очаги. Для этого применяют:

    • Лучевая терапия. Раковые клетки, в отличие от других клеток организма, более чувствительны к любым вредным воздействиям. Для устранения единичных крупных образований предпочтительна лучевая терапия. Мощность рентгеновского излучения подбирается таким образом, чтобы оно воздействовало на всю глубину лейкемидов. Количество процедур определяется индивидуально с учетом предыдущего лечения, состояния пациента, скорости обратного развития образований.
    • ПУВА-терапия. Метод предполагает воздействие на новообразования кожи длинноволновым ультрафиолетовым излучением, которому предшествует прием или местное применение препаратов, повышающих светочувствительность тканей. ПУВА-терапия используется для лечения нескольких предметов или значительных очагов инфильтрации.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз определяется основным заболеванием. Использование современных методов лечения способствует увеличению продолжительности жизни больных лейкозом. Однако при этом увеличивается вероятность развития серьезных осложнений заболевания, например, поражения центральной нервной системы. Лейкозы, появившиеся на ранних стадиях развития лейкемии, при своевременном обращении к врачу и грамотной диагностике позволяют быстро установить диагноз и в кратчайшие сроки приступить к лечению. Развитие гемодерматоза при диагностированном раке крови означает переход миелоидного лейкоза в финальную стадию, что является неблагоприятным прогностическим признаком.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть