Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз — редкий вид тяжелого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередующимися ремиссиями и рецидивами. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпается сыпь, которая со временем превращается в небольшие ярко-розовые пустулы. Высыпания не имеют предпочтения по локализации, сливаются друг с другом, регрессируют, открываются, отслаиваются, инфильтрируются на пораженные участки кожи. Основным диагностическим критерием является наличие псориатической триады: явления стеаринового окрашивания, терминальной пленки, капельного кровотечения. Лечение направлено на остановку воспаления и подавление пролиферации.

    Общие сведения

    Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) — это тяжелый хронический рецидивирующий и иммуноопосредованный дерматоз, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от обыкновенного псориаза, на который приходится около 3% всех кожных заболеваний, пустулезный псориаз не получил широкого распространения. Не имеет половой окраски, может дебютировать в любом возрасте, но возникает в основном в период полового созревания. Не являясь эндемическим заболеванием, пустулезный псориаз часто встречается в регионах, где потребление «жирной» пищи приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).

    Первые упоминания о псориазе под названием «проказа», «псора», «лишайник» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза были описаны A. Cels, R. Villan, D. Wilson, однако F. Gerba объединил их в одну в 1841 году. Пустулезный псориаз был впервые описан австрийским дерматологом Zumbusch в 1910 году, от которого этот дерматоз получил свое название. В 1917 г под видом псориаза желчного пузыря этот вид патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 г. — профессор Л. Н. Машкиллайсон. Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.

    Генерализованный пустулезный псориаз

    Генерализованный пустулезный псориаз

    Причины

    Нет единого мнения о причине возникновения и развития болезни. Известно, что генерализованный пустулезный псориаз в 60% случаев возникает у больных, уже страдающих вульгарным псориазом, в 40% — развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия. Если причина недуга в первом случае практически ясна — это недостаточная терапия вульгарного псориаза «грубой силой» по дозировке и продолжительности применения цитостатиков, кортикостероидов, препаратов местного действия, что вызывает разновидность аллергического контактного дерматита то при «самопроизвольном» развитии патологии все намного сложнее. Причина начала болезни неизвестна.

    Патогенез

    Механизм развития до конца не изучен. В настоящее время в дерматологии существует две основные теории: иммунная и метаболическая. Современные исследователи считают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулезного псориаза с ярко выраженным генетическим акцентом. Пусковой механизм — экзоэндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекции, наркотики, поражения кожи).

    Сбой иммунной системы происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. В этом случае роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса. Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, что приводит к гиперпролиферации здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их повторять роль медиаторов воспаления и разрастания. Это создает замкнутый круг, определяющий хроническое течение дерматоза.

    Метаболическая теория патогенеза генерализованного пустулезного псориаза основана на дислипидемии: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий уровень общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленных модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеины низкой плотности)). В этом случае клетки кожи начинают секретировать особые белки — цитокины. В коже усиливаются ферментативные процессы, ускоряется цикл развития клеток эпидермиса и активируется процесс образования гиперкератоза. Теория обмена подтверждается тем фактом, что при генерализованном пустулезном псориазе выражен метаболический синдром, в котором дислипидемия является основным компонентом.

    Классификация

    Нет единого мнения о классификации генерализованного пустулезного псориаза. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз как конструктор, состоящий из 3 компонентов: пустулезный псориаз Цумбуша, генерализованный акродерматит Аллопо, герпетиформное импетиго. Однако акродерматит Аллопо, поражающий только конечности, и импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только по стадиям процесса. При этом выделяют следующие стадии заболевания:

    • стадия прогрессирования — развитие воспалительного процесса, сопровождающееся высыпанием первоэлементов, зудом, шелушением;
    • стационарный этап — изменений клинической картины не происходит;
    • стадия регресса — последний этап кожного процесса с регрессом первичных элементов, начиная с центра, что приводит к депигментации.

    Симптомы

    Для генерализованного пустулезного псориаза характерно острое начало: высокая температура, озноб, внезапное появление яркой гиперемии на любом участке кожи. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения на коже. Практически сразу на фоне эритемы появляются первичные элементы воспалительного процесса — мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которое быстро мутнеет, превращаясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очагах псориатического воспаления, где пустулы раскрываются, подсыхают, образуют чешуйчатые корочки на поверхности элементов и начинают шелушиться. Поражения имеют тенденцию к периферическому росту, о чем свидетельствует яркий воспалительный венчик без чешуек по периметру.

    Это фаза «созревания», прогрессирования болезни. После нее наступает относительное затишье. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новые элементы не появляются, кожа инфильтрируется, обильно шелушится. Это стационарная фаза. Наконец, начинается фаза регресса, когда заметно уменьшаются эритема и инфильтрация, прекращается шелушение, бляшки начинают рассасываться из центра, а по периферии появляется псевдоатрофическая зона. Результат регресса — депигментация.

    При генерализованной форме пустулезного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, тускло-желтеют, крошатся, трескаются. На ногтевой пластине появляются небольшие углубления, ноготь становится похож на протыкуемую иглой пластину, наперсток. Подногтевое пространство поражено пустулами, размером с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто наблюдается полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластины (онихолизис). Волосатая часть кожи головы поражается «в целом», волосы не меняются, не выпадают.

    Тяжесть генерализованного пустулезного псориаза, который в конечном итоге может привести к летальному исходу, зависит от тяжести и скорости распространения болезненного процесса. В связи с этим становится очень важным прогнозировать течение патологии с помощью PASI — специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учетом площади пораженной поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжелые формы оцениваются в 50 и более баллов.

    Диагностика

    Диагноз ставится на основании выявления определенной триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных элементах налета общего процесса: пятно стеарина при соскабливании чешуек с поверхности налета, конечный пленка под чешуей иссечена с потеканием через нее. Рассмотрим симптом «наперстка» ногтевых пластин, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожных покровов из-за ссадин или травм (симптом Кебнера). Дифференцируют генерализованный пустулезный псориаз с себореей, красным плоским лишаем, розовым лишаем Гиберта, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

    Лечение генерализованного пустулёзного псориаза

    Терапия болезни Цумбуши требует времени, терпения и настойчивости. Необходимо проводить симптоматическое и противовоспалительное лечение, подавлять разрастание с учетом тяжести и распространенности процесса. 50-балльные (и более) формы лечатся в стационаре, подбирая индивидуальный курс терапии для пациентов. В лечении используются ретиноиды, иммунодепрессанты (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Полностью остановить процесс невозможно, но можно добиться длительной ремиссии.

    Бланки с оценкой менее 50 баллов обрабатываются в амбулаторных условиях. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, C, E), антигистаминные препараты (клемастин), седативные средства, ПУВА-терапию при псориазе, гемодез, УФО. Местно применяются кератолитики, гормональные мази. Показана климатотерапия: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно плохой, учитывая возможность смерти.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть