Эритродермия

Эритродермия

Эритродермия — это генерализованное диффузное воспаление кожи, сопровождающееся гиперемией и отеком дермы, высыпаниями из папул, пузырей и пустул, которые размываются с образованием корок и шелушения, имеют тенденцию сливаться и разрастаться периферически. Распространяясь, очаги воспаления захватывают все новые и новые участки дермы, отмечается повреждение волос и ногтей. Сыпь сопровождается продромом, зудом, растрескиванием и вторичной инфекцией. Эритродермия диагностируется клинически и на основании лабораторных исследований. Стационарное лечение включает антибиотики, глюкокортикоиды, иммуномодуляторы, антигистаминные и другие препараты.

    Общие сведения

    Эритродермия — это практически тотальное воспаление эпидермиса, которое является симптомом ряда плоскоклеточных дерматозов различной этиологии и злокачественной гемодермии, либо (реже) возникает на фоне ранее неизмененной кожи. Опасен для жизни пациента. Частота летальных исходов при эритродермии, по данным разных авторов, колеблется от 18% до 64%. Когда эритродермия связана с раком кожи или злокачественной кожной лимфомой, смертность определяется тяжестью основного заболевания.

    В домашней дерматологии патологический процесс фиксируется в 1-2% от всех госпитализаций пациентов с поражениями кожи. По данным зарубежных специалистов, эритродермия встречается в 0,07% случаев патологии кожи. Эритродермия поражает пациентов старше 40-60 лет, причем мужчины в 2-4 раза чаще, чем женщины, возможно, из-за более высокой распространенности вредных привычек и вызываемых ими болезней с повреждением иммунной системы среди мужчин. Патологический процесс дебютирует в любое время года, не эндемичен. Актуальность проблемы связана с тяжестью течения, возможностью летального исхода.

    Эритродермия

    Эритродермия

    Причины эритродермии

    Эритродермия полиэтиологична, так как объединяет целую группу патологий. Первичная эритродермия возникает спонтанно. Вторичная эритродермия — симптом различных дерматозов (псориаз, экзема и др.). Наиболее вероятными триггерами болезненного процесса являются генетические мутации и нарушения в работе иммунной системы.

    Патогенез

    Патогенез заболевания недостаточно изучен, при этом неясно, почему столь разные причины вызывают одинаковую патологическую реакцию кожи. Однако специалисты в области дерматологии считают, что патогенез эритродермии напоминает развитие реакции «трансплантат против хозяина». При попадании в организм человека чужеродные антигены сталкиваются с антигенами тканевой совместимости HLA — белковыми молекулами на поверхности каждой клетки человека. Набор HLA индивидуален для каждого пациента. Антигены тканевой совместимости захватывают «чужих» и фильтруют их, отделяя от клеток организма.

    HLA связаны с генами основных комплексов гистосовместимости на хромосоме 6, поэтому они первыми реагируют на любую генетическую мутацию. Система HLA регулирует иммунный ответ путем передачи «чужеродного» Т-лимфоцитам, распознавания собственных клеток организма, через которые чужеродный антиген сумел проникнуть, и активации клеточного и гуморального иммунитета для уничтожения антигенов. Он также контролирует иммунный ответ на воспаление, которое развивается в дерме при повреждении клеток кожи. Патогены повреждают кератиноциты эпидермиса, которые инициируют выработку провоспалительных цитокинов. HLA переносит патогены к Т-лимфоцитам, активируя иммунную систему и производя Т-киллеры и Т-супрессоры.

    Активированная HLA иммунная система также производит цитотоксические Т-лимфоциты, которые также разрушают чужеродные антигены. В то же время цитокиновый профиль иммунного ответа при эритродермии включает TH1 и TH2, что позволяет нейтрализовать антигены различного происхождения. Клетки TH1 разрушают инфекционный агент, а клетки TH2 синтезируют интерлейкины, которые увеличивают пролиферацию и образование антител IgE, ответственных за аллергические реакции.

    Этот мощный ответ клинически проявляется кожной эритродермией. Процессы пролиферации, сопровождающие антигенную агрессию, имеют свою особенность: значительно возрастает митотическая активность базальных клеток эпидермиса и их транспорт к поверхности дермы. Клинически характерно большое пластинчатое шелушение, характерное для эритродермии.

    Классификация

    Классификация эритродермии была предложена французским дерматологом Луи Броком в начале прошлого века. Все варианты диффузного кожного воспаления он разделил на три группы: первичные (возникающие спонтанно на неизмененной дерме), вторичные (развивающиеся на фоне дерматозов различной этиологии) и эритродермия, являющиеся симптомом злокачественного гемодерма. Эта классификация по-прежнему актуальна, но сегодня дерматологи различают, прежде всего, доброкачественную и злокачественную патологию с целью своевременного назначения адекватной терапии.

    К вторичным доброкачественным эритродермиям относятся:

    • Псориатическая эритродермия, сопровождающая тяжелые формы псориаза. Подразделяется на генерализованную форму с практически тотальным поражением кожи, гиперергическую форму со склонностью к периферическому разрастанию очагов воспаления и продрома, гнойную — переходную форму между пустулезным псориазом Цумбуша и истинной эритродермией.
    • Ихтиозиформная эритродермия может быть буллезной, небуллезной и пластинчатой.
    • Эритродермия Брока, врожденный дерматоз с универсальным гиперкератозом.
    • Эритродермия Лейнера-Мусса, десквамативный дерматоз новорожденных.
    • Экзематозная эритродермия, являющаяся симптомом тяжелого течения экзематозного процесса.
    • Эксфолиативная эритродермия (генерализованный эксфолиативный дерматит) — наиболее тяжелый вид эритематозного процесса.
    • Болезнь Девержи — эритродермальная форма, характеризующаяся очагами плоской эритемы.
    • Лекарственная эритродермия — результат нерациональной терапии.

    Среди вторичных злокачественных эритродермий выделяют:

    • Эритродермия — это форма Т-клеточной лимфомы с полным покраснением кожи и большим пластинчатым шелушением.
    • Синдром Сезари — эритродермальный ретикулез с ретикулемией.

    Симптомы эритродермии

    Эритродермия может возникнуть спонтанно, остро, без видимых причин или дебютировать на фоне прогрессирования застарелого дерматоза. Однако в любом случае в клинической картине эритродермии можно выделить две стадии развития патологического процесса. На начальной стадии наблюдается высыпание первичных элементов в виде бычков, папул, пустул на фоне гиперемии и преобладания в некоторых случаях экссудативных процессов с отеком кожи. Со временем эпидермис истончается.

    Обращение первичных высыпаний, но параллельно добавляются новые. Пустулы и пузырьки открываются с образованием эрозий, которые покрываются геморрагическими или гнойными корками. Первичные элементы при эритродермии имеют периферический рост, склонность к слиянию и образованию очагов воспаления значительных размеров, которые очень быстро захватывают новые участки кожи вплоть до ее полного поражения. Следует отметить, что в начальной стадии возможно спонтанное разрешение эритродермии.

    Плач начинается в складках кожи, присоединяется вторичная инфекция. Вся пораженная кожа отслаивается большими пластинами. Сыпь сопровождается субъективными ощущениями: болью, жжением кожи, сильным зудом, общей слабостью, слабостью, артралгией. Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Происходит обострение сопутствующих заболеваний.

    Вторичная стадия эритродермии характеризуется утолщением эпидермиса, вовлечением в процесс слизистых оболочек, волос и ногтей. Выпадают волосы, прогрессирует алопеция, ногти дистрофически меняются, отслаиваются, ломаются. Наблюдаются нарастающие симптомы интоксикации: тахикардия, озноб, мышечный тремор, высокая температура (иногда до 40 ° C), увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, диспепсия, гиперемия молочных желез. Все это требует срочного исключения злокачественности процесса, принятия неотложных лечебных мероприятий.

    Диагностика

    Клинический диагноз ставит дерматолог на основании истории болезни, симптомов, лабораторных исследований и дополнительных методов исследования. При обследовании уточняется причина развития заболевания (воспаление или злокачественный процесс). Единичная биопсия кожи на 50% неинформативна, поэтому по мере необходимости проводят серию биопсий.

    Для выявления признаков злокачественности ген Т-клеточного рецептора модифицируют с помощью электрофореза в агаровом геле (определение конкретной последовательности ДНК в исследуемом образце ткани) и мазков периферической крови. Используйте иммуногистохимию, определение моноклональных антител. Используется тест на ВИЧ, у детей проверяется уровень липидов, цинка, аминокислот. Дифференцируют эритродермию со следующими заболеваниями:

    • крапивница;
    • актинический, себорейный и атопический дерматит;
    • ветряная оспа;
    • бруцеллез;
    • токсикодермия;
    • рыжие волосы и плоский лишай;
    • ихтиоз;
    • общий псориаз;
    • саркоидоз;
    • дерматофитии;
    • лимфопролиферативные процессы.

    Лечение эритродермии

    План лечения составляется с учетом причины развития и формы заболевания. Комплексное лечение проводится в стационарных условиях. Используются глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, иммуномодуляторы, чаще всего в виде внутривенных инфузий. Контакт с водой исключен, так как влага вызывает распространение процесса. Иногда назначают экстракорпоральную гемокоррекцию и фотохимиотерапию. Наружно применяют противовоспалительные и смягчающие мази.

    Прогноз

    Прогноз зависит от формы заболевания и своевременного начала лечения. При несвоевременной диагностике и лечении возможен летальный исход, особенно если эритродермия сопровождается злокачественным опухолевым процессом или системной патологией.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть