Болезнь Боуэна (Дискератоз Боуэна, Дискоидный чечевицеобразный дискератоз)

Болезнь Боуэна (дискератоз Боуэна, дискоидно-линзовидный дискератоз)

Болезнь Боуэна — это внутриэпидермальный рак кожи и слизистых оболочек, тип рака, который поражает плоскоклеточные клетки эпидермиса, но не распространяется на базальные клетки. Патологические очаги имеют вид бляшек темно-розового или красного цвета с приподнятыми неровными, четко очерченными краями. Поверхность пластинок покрыта роговыми чешуйками, коричневыми и сероватыми корками. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, общего осмотра, дерматоскопии, гистологического исследования образцов тканей. Лечение в основном хирургическое: полное удаление пораженного участка предотвращает развитие инвазивного рака кожи.

    Общие сведения

    Синонимичные названия патологического процесса: дискератоз Боуэна, дискоидно-линзовидный дискератоз. Первым подробное клиническое описание болезни дал американский дерматолог Джон Т. Боуэн в начале 20 века. Заболевание редко диагностируется у детей и молодых людей. Заболеваемость дискоидным дискератозом увеличивается у пациентов старше 65 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Люди, живущие в регионах с интенсивным пребыванием на солнце, чаще болеют. По статистике, ежегодно в США регистрируется 15 новых случаев патологии на 100 тысяч белого населения. На Гавайях этот показатель почти в 10 раз выше.

    Болезнь Боуэна (дискератоз Боуэна, дискоидно-линзовидный дискератоз)

    Болезнь Боуэна

    Причины

    Появление характерных изменений при болезни Боуэна является следствием длительного, часто хронического, воздействия на открытые кожные покровы и слизистые оболочки вредных факторов окружающей среды. Реже наблюдается связь с эндогенными причинами (вирусная инфекция, новообразования). К основным факторам относятся:

    • Воздействие ультрафиолетового излучения. Вероятность дискератоза прямо пропорциональна увеличению общей дозы солнечного облучения, имевшей место во время прошлых солнечных ожогов. Тип ультрафиолета не имеет решающего значения. Точно так же повреждение кожи может быть вызвано солнечным светом и светом от ламп для загара.
    • Воздействие канцерогенных веществ. Воспаление, атрофия, гиперплазия и другие изменения клеток на участках контакта с кожей могут быть вызваны каменноугольной смолой, минеральными маслами, мышьяком, сырым керосином и рядом других веществ. Однократный контакт с канцерогенами не вызывает дегенерации тканей. Кумулятивный эффект важен. Это могут быть профессиональные вредности или местное лечение препаратами, содержащими мышьяк, хлорметин и другие агрессивные соединения.
    • Вирус папилломы человека. У пациентов с болезнью Боуэна было выделено девять различных подтипов ВПЧ. Наибольшее значение в генезе заболевания, по мнению исследователей, принадлежит шестнадцатому подтипу. Особенностью вирусов является способность встраиваться в геном клеток и вызывать изменение их свойств, особенно способности делиться.
    • Паранеопластические процессы. Ряд исследователей предполагают, что появление дискератоза линзообразных связано с онкологическими заболеваниями внутренних органов в 15-70% случаев, особенно если очаги поражения расположены в местах, скрытых одеждой. Исследования, проведенные в разных странах, дают противоречивые результаты по этой теме, но нельзя исключать такую ​​возможность.

    Среди предрасполагающих факторов к развитию дискератоза Боуэна — иммуносупрессия, которая связана со снижением иммунного контроля из-за появления в тканях атипичных клеток. Тяжелые эндокринные и соматические заболевания, травмы и хирургические вмешательства ослабляют организм. Было высказано предположение, что хроническое механическое повреждение кожи играет роль в развитии характерных местных симптомов. Большое значение в структуре заболеваемости имеет принадлежность человека к 1 или 2 фототипам кожи, когда кожа быстро горит на солнце.

    Патогенез

    Развитие заболевания связано с изменением митотической активности клеток ростового слоя эпидермиса из-за мутации в основном гене-супрессоре опухолей TP53. В месте развития патологического процесса кожа утолщается из-за быстрого увеличения количества колючих клеток. В течение длительного времени рост опухоли локализуется в эпидермисе, но последующие мутации способствуют перемещению раковых клеток в глубокие ткани, их распространению гематогенным и лимфогенным путями.

    Повышение степени злокачественности новообразования может происходить постепенно или скачкообразно под воздействием провоцирующих внешних и внутренних факторов. Пока измененные клетки расположены над базальной мембраной (границей между эпидермисом и дермой), болезнь Боуэна считается неинвазивным раком. Как только патологический рост охватывает дерму, можно говорить об инвазивном раке.

    Симптомы болезни Боуэна

    Характерными внешними проявлениями патологии являются единичные или множественные пятна, бляшки на коже. Предпочтительная локализация образований — открытые участки тела: голова и шея у мужчин, нижние конечности и щеки у женщин. Бляшки есть на туловище, половых органах, верхних конечностях и слизистой оболочке рта. Диаметр бляшек широко варьирует и колеблется от 2 мм до 5 см. Кожные образования медленно растут, постепенно распространяясь на окружающие ткани. Соседние элементы могут со временем сливаться.

    Края образований неровные, слегка приподнятые, розовая или красная поверхность обильно шелушится. Образование плотных корок на поверхности элементов часто сопровождается появлением трещин. При удалении струпьев на поверхности появляется сочная розовая поверхность. По мере прогрессирования заболевания на поверхности бляшек могут появляться участки атрофии, бородавчатых наростов, очагов неравномерного утолщения эпидермиса.

    На половых органах бляшки могут содержать пигмент, а на головке полового члена поверхность образований может быть бархатистой или, наоборот, гладкой. Когда образование располагается на ногтевой фаланге, вокруг ногтя наблюдается шелушение, а сама ногтевая пластина со временем может деформироваться и таять. Поражение кожных складок сопровождается развитием эритематозного или хронического неспецифического дерматита, добавлением неприятного запаха. Изъязвления поверхности элементами сыпи, контактные кровотечения свидетельствуют о перерождении очагов дискоидного дискератоза в инвазивный рак.

    Осложнения

    Болезнь Боуэна — это так называемое «основное заболевание», на основе которого может образовываться плоскоклеточный рак кожи. Частота перехода лентикулярного дискератоза в раковый рост составляет 3% при расположении элементов на коже туловища и конечностей и до 10% при поражении половых органов. В связи с этим большинство онкологов считают болезнь Боуэна внутриэпидермальной формой плоскоклеточного рака in situ и рекомендуют немедленно удалить очаги поражения.

    Диагностика

    Дерматологу может быть сложно поставить диагноз, основываясь только на внешнем виде бляшек. Для установления характера патологического процесса, стадии заболевания, наличия у пациента сопутствующих заболеваний, способных повлиять на эффективность лечения, проводится комплексное обследование, которое помимо общеклинических и лабораторных исследований, включает:

    • Эпилюминесцентная микроскопия. Использование оптического или электронного дерматоскопа позволяет врачу получить изображение внутрикожных структур, невидимое невооруженным глазом. Особенностью бляшек при дискоидном дискератозе является обильное вкрапление отдельных сосудов и сосудистых сплетений, которые располагаются на однородном розовом или красном фоне.
    • Цифровое УЗИ. В отличие от обычного УЗИ мягких тканей, метод предполагает использование устройств, датчики которых работают на частоте 20-100 МГц. По этой причине с помощью цифрового УЗИ высокого разрешения можно исследовать структуру кожи и его отдельные слои, не повреждая ткани, сохраните результаты поиска для дальнейшего сравнения их друг с другом.
    • Конфокальная лазерная сканирующая микроскопия. Метод позволяет получать изображения слоев эпидермиса и дермы, сопоставимые по качеству и информативности с обычным микроскопическим исследованием. Отличие состоит в том, что в сканирующей микроскопии анализ структуры тканей и отдельных клеток проводится без предварительного их удаления из организма: линза объектива фиксируется на определенной части тела и передает полученные данные в память человека аппарат. Биопсия не требуется.
    • Морфологические исследования. Это «золотой стандарт» диагностики злокачественных новообразований кожи. В зависимости от структуры и распределения измененных клеток в эпидермисе, дерме, подкожной клетчатке врач может классифицировать заболевание, установить его стадию и определить прогноз для жизни и выздоровления. Для исследования берут образцы тканей путем биопсии.
    • Анализ антигенной структуры опухоли. Иммуногистохимический метод диагностики включает использование моноклональных антител для выявления специфических молекулярных маркеров на поверхности и внутри патологически измененных клеток. Используя антитела к отдельным компонентам цитоплазмы и клеточной мембраны, можно определить тип опухоли, степень дифференцировки и способность к инвазии.

    Дифференциальная диагностика болезни Боуэна проводится с рядом онкологических заболеваний: рак потовых желез, базальноклеточный рак, экстрамаммарный вариант болезни Педжета. Дерматологические проблемы, которые по своим клиническим проявлениям напоминают лентикулярный дискератоз, включают монетообразную экзему, псориаз, солнечный кератоз.

    Лечение болезни Боуэна

    Лечебные и хирургические методы удаления очагов, применяемые в современной медицине, имеют свои достоинства и недостатки. Однако разнообразие подходов к терапии позволяет дерматоонкологу выбрать наиболее подходящий метод лечения с учетом локализации новообразования, его размеров, состояния пациента и наличия сопутствующих патологий.

    Консервативная терапия

    Местное воздействие на травму может снизить общую нагрузку на организм, что особенно важно для ослабленных пациентов, пациентов с иммунодефицитом, непереносимостью лекарств и других ограничивающих факторов. Методы лечения включают:

    • Местное применение медикаментов. Назначаются кремы с имиквимодом или 5-фторурацилом. Продолжительность лечения для каждого из пациентов определяется индивидуально, от 1 недели до 2-3 месяцев. Обеспечивают более глубокое проникновение 5-фторурацила, достижение его значительной концентрации в тканях, окклюзионных повязках, ионофорезе или предварительном лазерном облучении патологического очага.
    • Фотодинамическая терапия. Метод предполагает использование средств, повышающих чувствительность тканей к световому воздействию. Действующие вещества препаратов накапливаются в основном в очагах поражения. Под воздействием света раковые клетки погибают. Фотодинамическое лечение в основном показано пациентам с множественными очагами большой площади.

    Хирургическое лечение

    Способ удаления измененных тканей определяется техническим оснащением клиники, уровнем подготовки хирурга. Высокотехнологичные методы позволяют лечить с меньшим риском рецидивов и рубцевания, но они доступны не везде. Более простые методы не требуют значительных затрат времени и денег для достижения удовлетворительного результата. Хирургическое лечение может включать:

    • Простое онлайн-удаление. Хирург удаляет новообразование в здоровой ткани. Образец кожи с дискератозом отправляется в лабораторию для быстрой диагностики. Края раны затягивают или проводят кожный трансплантат. Метод подходит для устранения патологических очагов небольшого участка, расположенных на туловище и конечностях. На лице могут остаться видимые рубцы.
    • Микрографическая операция Мооса. Эта хирургическая методика позволяет удалять новообразование слой за слоем, не повреждая здоровые ткани. Применяется при рецидивах болезни Боуэна, состояниях иммунодефицита, для удаления элементов в зонах повышенного риска: вокруг глаз и носа, в области гениталий. Более деликатная и аккуратная работа хирурга снижает вероятность образования рубцов.
    • Кюретаж. Соскоб кюреткой позволяет удалить эпидермис с очагами внутриэпидермального рака. Процедура имеет небольшое количество противопоказаний, проводится под местной анестезией, не нарушает самочувствия пациента, поэтому ее применение оправдано у широкого круга людей старшей возрастной группы.
    • Криотерапия. Метод эффективен для единичных образований небольшого диаметра. Под воздействием жидкого азота измененные ткани необратимо повреждаются и через некоторое время сжимаются в плотную корку. Заживление травмы происходит без рубцов. Криотерапия не требует предварительной анестезии, за исключением чувствительной зоны лица.
    • Лазерная абляция. Процедура проводится с использованием медицинской лазерной системы на неодиме или диоксиде углерода. Изменяя настройки устройства, хирург может контролировать глубину и степень повреждения тканей. Отдельные небольшие образования удаляются лазером. Лазерное лечение проводится под местной анестезией. После удаления новообразований, расположенных в верхних слоях кожи, риск образования рубцов минимален.

    Профилактика и прогноз

    Прогноз на выздоровление благоприятный. Болезнь Боуэна не опасна для жизни. После консервативного или хирургического удаления бляшек возможны рецидивы, которые хорошо поддаются лечению. Пациенту следует посещать врача раз в 6-12 месяцев для своевременного обнаружения повторного появления бляшек.

    Снижение вероятности развития патологий позволяет отказаться от посещения соляриев, ограничить пребывание на солнце в жаркую погоду, использование головных уборов, кепок, рубашек и платьев с длинными рукавами, косметики по уходу за кожей с солнцезащитными кремами. Рекомендуется сменить место работы при наличии производственных опасностей, чтобы предотвратить необратимое повреждение кожи с помощью защитной одежды и перчаток.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть