Ангиокератома

Ангиокератома

Ангиокератома — кожное образование, состоящее из расширенных субэпидермальных капилляров и сопровождающееся гиперкератозом и другими нарушениями ороговения. Он представляет собой новообразования различных размеров (от 2 до 15 миллиметров), красноватого, коричневого или почти черного цвета. Диагностика проводится на основании осмотра кожи пациента, дерматоскопии, гистологического исследования образований, при некоторых типах ангиокератом — генетических исследований. Лечение сводится к удалению новообразования различными методами: хирургическим иссечением, криодеструкцией, лазерным прижиганием.

    Общие сведения

    Ангиокератомы — это проявление особого дерматоза различного происхождения, при котором на поверхности кожи образуются доброкачественные гиперкератотические сосудистые образования. Впервые одна из форм такого заболевания (ангиокератома Мибелли) была описана в 1889 году, остальные виды патологии изучались различными учеными в период с конца 19-го по начало 20-го века. Причина появления ангиокератом должна быть найдена в генетических и метаболических факторах, в то время как некоторые типы заболеваний наследуются по механизму, связанному с хромосомой X. Распределение заболеваемости, возраста и пола сильно варьируется для различных форм патологии, локализация новообразований на теле и их количество также различаются, от единичных ангиокератом до множественных поражений кожи.

    Ангиокератома

    Ангиокератома

    Причины ангиокератом

    На данный момент дерматологи выделяют несколько основных типов ангиокератом, которые отличаются друг от друга не только клинической картиной, но и этиологией. Специалисты считают эмбриональные пороки развития прямой причиной развития большинства типов ангиокератом (ограниченные невидимые ангиокератомы туловища, ангиокератомы мошонки и вульвы, солитарные папулезные ангиокератомы). Иногда травма может спровоцировать появление таких образований на коже.

    Наследственный характер заболевания первоначально был идентифицирован для ангиокератомы Мибелли; теперь предполагается, что он унаследован по аутосомно-доминантному механизму с неполной пенетрантностью. Кроме того, болезнь Фабри, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления, имеет ярко выраженный генетический характер: развитие ангиокератомы является одним из ключевых симптомов этого состояния. Эта патология вызвана мутацией гена GLA, расположенного на X-хромосоме, ответственного за структуру фермента альфа-галактозидазы A. Нарушения в структуре фермента приводят к накоплению церамида тригексозида в клетках и многочисленным аномалиям из которых формируются ангиокератомы.

    Патогенез

    Развитие таких доброкачественных новообразований на коже происходит из-за сосудистых нарушений, при которых в субэпидермальном слое образуется очаг, состоящий из патологически расширенных капилляров. Это подтверждается клинической картиной: практически при всех типах заболевания ангиокератомы изначально представляют собой небольшие образования на коже розового цвета и нежной консистенции. В дальнейшем к сосудистым нарушениям присоединяются аномалии ороговения эпидермиса в виде гиперкератоза и акантоза, новообразования начинают увеличиваться в размерах и часто меняют цвет почти до черного.

    Несмотря на разнообразие причин, вызывающих образование ангиокератом, и некоторые различия в их внешнем виде, гистологическая структура таких образований в целом схожа. В толще дермы обнаруживаются расширенные лакунарные капилляры, которые иногда могут сопровождаться кавернозными полостями, выстланными эндотелием. Поднимают эпидермис, в последнем часто возникает акантоз разной степени выраженности, иногда может истончиться эпидермальный слой. В случае солитарной папулезной ангиокератомы тромботические массы часто откладываются в расширенных капиллярах, во многом обуславливая довольно темную окраску образования.

    Симптомы ангиокератом

    Расположение, размер и количество ангиокератом напрямую зависят от формы заболевания. В некоторых случаях это также влияет на прогноз патологии, поэтому определение ее типа играет важную роль в диагностике. Сегодня в клинической дерматологии выделяют пять основных форм ангиокератом.

    Ангиокератома Мибелли

    Предположительно генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, но с неполной пенетрантностью. В основном поражаются женщины, первые проявления патологии возникают в возрасте 10-15 лет, часто сопровождаются другими сосудистыми и вегетативными нарушениями — акроцианозом, гипергидрозом ладоней или стоп.

    На коже ладоней и тыла стопы появляются ангиокератомы, сначала они выглядят как небольшие красноватые пятна. Со временем эти образования достигают размера 3-5 миллиметров, меняют цвет на вишневый или пурпурный, начинают немного возвышаться над поверхностью кожи и покрываются роговыми слоями. Отмечается, что местное или общее охлаждение ускоряет формирование и развитие ангиокератомы Мибелли. При травмах или спонтанно новообразования могут изъязвляться и кровоточить.

    Ограниченная невиформная ангиокератома

    Это одна из форм заболевания, вызванная пороками эмбрионального развития. Часто признаки изменений кожи можно увидеть уже при рождении ребенка, однако в некоторых случаях новообразования появляются в детстве и даже во взрослом возрасте. Локализация ангиокератомы может быть разной: бедра, туловище, предплечья. Чаще всего возникает единичное образование диаметром 2-5 миллиметров без тенденции к дальнейшему разрастанию, его цвет варьируется от красного до почти черного. Ангиокератома легко травмируется с развитием кровотечения.

    Болезнь Фабри

    наследственная патология, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления. Поскольку его передача связана с Х-хромосомой, большинство мужчин болеют, однако описаны случаи развития данной патологии у гетерозиготных женщин, хотя и в более легкой форме. Одним из первых проявлений болезни Фабри является невропатическая боль, затем выявляются нарушения потоотделения (вплоть до ангидроза) и образование ангиокератом. Новообразования кожи возникают в детском или подростковом возрасте, имеют множественный характер и могут поражать кожу туловища, конечностей и даже слизистую оболочку рта. Обычно ангиокератомы при болезни Фабри небольшие, светло-розовые, мягкой консистенции, явления гиперкератоза на них выражены слабо. Среди других симптомов этого заболевания чаще всего встречаются сердечные недуги и поражение почек вплоть до хронической почечной недостаточности.

    Ангиокератома Фордайса

    Большинство исследователей, ангиокератома Фордайса относится к эмбриональным порокам развития, хотя существуют гипотезы о наследственной природе заболевания. При этой форме новообразования появляются на мошонке или половом члене, чуть реже у женщин выявляется болезнь Фордайса — в этом случае появляются ангиокератомы на половых губах. Первые проявления патологии можно обнаружить в разном возрасте — от 15 до 70 лет, обычно образования на коже носят единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют 2-5 миллиметров, поверхность часто гладкая, иногда с гиперкероватыми слоями. Новообразование может быть причиной зуда, а при расчесывании легко повреждается и кровоточит.

    Солитарная папулезная ангиокератома

    Это касается и пороков развития эмбриона. Сосудистое новообразование на коже обнаруживается в возрасте 10-40 лет, локализация может быть разной: кожа рук, туловища, головы. Размер ангиокератомы может достигать 10 мм; довольно часто гиперкератоз и нарушения в сосудах вызывают почти черный цвет новообразования. Это обстоятельство часто приводит к неправильному диагнозу меланомы кожи, опровергнутому гистологическими исследованиями.

    Диагностика

    Диагностика ангиокератомы проводится на основании данных осмотра дерматолога, дерматоскопии, биопсии с последующим гистологическим исследованием структуры новообразований. Клиническая диагностика болезни Фабри также включает генетические исследования и изучение некоторых биохимических параметров организма.

    При осмотре выявляется одно или несколько (в зависимости от типа ангиокератомы) образований на коже, слегка выступающих над ее поверхностью, цвет от розового до почти черного. Как правило, новообразования безболезненны, за исключением случаев, когда они были травмированы. При легком надавливании на стекло ангиокератома бледнеет. На поверхности образования часто определяется гиперкератоз, расслоение, но иногда (например, при болезни Фабри) их может не наблюдаться.

    При болезни Фабри помимо дерматологических изменений в диагностике учитываются симптомы нарушений других органов: например, невропатическая боль, признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и нарушение функции почек. При офтальмологическом исследовании глазного дна выявляется расширение вен сетчатки, микроаневризмы, гиперемия дисков зрительного нерва.

    Генетическая диагностика может выявить мутации в гене GLA; это наиболее точный, хотя и довольно сложный анализ. Кроме того, биохимические методы играют важную роль в определении причин ангиокератомы при болезни Фабри, такие как определение активности альфа-галактозидазы А в тканях и лейкоцитах, концентрации сфинголипидов в плазме крови. Дифференциальная диагностика проводится с некоторыми формами гемангиомы, меланомы, некоторыми наследственными заболеваниями (например, болезнью Ранду-Ослера).

    Лечение ангиокератом

    Учитывая, что в подавляющем большинстве случаев прямые причины развития ангиокератомы неизвестны, в настоящее время этиотропного лечения этих образований не существует. Только в отношении болезни Фабри используется заместительная ферментная терапия для устранения дефицита альфа-галактозидазы А. Однако эти препараты могут только замедлить или предотвратить образование новых ангиокератом, тогда как такая терапия не действует на уже сформированные образования.

    Для устранения ангиокератомы используют множество местных процедур:

    • хирургическое иссечение; 
    • диатермокоагуляция; 
    • криодеструкция;
    • лазерное прижигание.

    Перед назначением лечения в обязательном порядке необходимо провести гистологическое исследование образования для подтверждения диагноза и исключения таких состояний, как гемангиома и меланома. В случае устранения таких форм ангиокератом, как ограниченная, солитарная или болезнь Фордайса, рецидивов чаще всего не возникает. Но, если причиной развития новообразования является болезнь Мибелли или Фабри, даже после полного удаления сосудистой аномалии новые могут появиться на том же или на других участках кожи.

    Прогноз и профилактика

    В большинстве случаев прогноз при ангиокератомах благоприятный, даже если в удалении новообразований отказано. В редких случаях частые травмы сосудов, кожные аномалии вызывают легкие формы анемии, о случаях новообразований или других осложнений не сообщалось. Исключение составляет болезнь Фабри; Если эту болезнь накопления не лечить, возможно серьезное повреждение кровеносных сосудов, сердца и почек, которое может быть фатальным. До разработки заместительной ферментной терапии большинство больных мужчин умирали от инфаркта миокарда, инсульта и хронической почечной недостаточности в возрасте до сорока лет.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть