Ангидроз (Анидроз, Гипогидроз)

Ангидроз (ангидроз, гипогидроз)

Ангидроз — это патология потоотделения, при которой производство потоотделения резко уменьшается или полностью прекращается. Местный недуг приводит к сухости и растрескиванию кожных покровов, развитию дерматитов; общий характерен нарушением терморегуляции, снижением толерантности к физическим нагрузкам, сильной интоксикацией. При остром общем ангидрозе пациенту следует находиться под пристальным вниманием врачей из-за большой вероятности нарушения жизненно важных функций организма. Диагностика ангидроза ставится на основании специальных тестов. Лечение нарушения потоотделения симптоматическое. По возможности причины патологии устраняются.

    Общие сведения

    Ангидроз (от греч. Hidros — пот, ан — частица, обозначающая отрицание) — в переводе с греческого означает «без пота». Синонимичное название заболевания, которое используется в медицинской литературе, — «ангидроз». Некоторые формы патологии названы в честь исследователей, впервые описавших их: это тропический ангидроз О’Брайена, глубокая едкая жара Шелли. Врожденные формы ангидроза встречаются редко. Так, например, синдром нечувствительности к боли при ангидрозе диагностируется у 1-7 из 100 000 новорожденных, а пациентов с синдромом Фабри, который также характеризуется пониженным потоотделением, в Российской Федерации всего около 5 000. Острый ангидроз, приобретенный на фоне обезвоживания, чаще всего диагностируется в теплое время года, в то время как для остальных форм заметной сезонности не выявлено.

    Ангидроз (ангидроз, гипогидроз)

    Ангидроз

    Причины ангидроза

    В основе развития патологического состояния лежит преходящее или стойкое нарушение работы потовых желез. Причиной тому может быть нарушение формирования кожных придатков на этапе внутриутробного развития, отсутствие адекватной нервной стимуляции. Механизмы формирования патологии разные. Ангидроз — симптом многих заболеваний. Наиболее частые причины снижения потоотделения следующие:

    • Функциональные расстройства организма. Прекращение потоотделения наблюдается при сильном обезвоживании и интоксикации. Обезвоживание часто вызвано недостаточным питанием в жарком климате. Реже ангидроз является следствием желудочно-кишечных расстройств и инфекций, сопровождающихся рвотой и частым жидким стулом при отсутствии адекватного восполнения жидкости.
    • Наследственные болезни. Патология потоотделения описывается в рамках синдрома онемения боли, первичного синдрома Шегрена и некоторых форм эктодермальной дисплазии. В основе развития патологии лежит гипоплазия или отсутствие зачатка потовых желез в эмбриональном периоде.
    • Неврологические расстройства. Деятельность потовых желез регулируется вегетативной нервной системой. Изменение характера потоотделения может быть следствием повреждения нервных стволов при инвазивных диагностических операциях или процедурах, развитием туннельных невропатий нижних и верхних конечностей, паранеопластического неврологического синдрома, аутоиммунных заболеваний и некоторых других.
    • Побочные эффекты лекарств. Резкое снижение потоотделения до полного его прекращения — результат отравления акрихином, препаратами белладонны, побочного действия холинергических средств и блокаторов ганглиев. Первыми по количеству случаев ангидроза являются противоэпилептические препараты.
    • Дерматологические заболевания и повреждения кожи. Ангидроз наблюдается при склеродермии, хроническом атрофическом акродерматите, ихтиозе. Уменьшает секрецию пота на участках лучевого дерматита, в месте ожогов. Степень местного нарушения потоотделения при поражении кожи определяется глубиной поражения.

    Патогенез

    Функциональные нарушения при обезвоживании связаны с потерей плазмы крови. Уменьшение объема циркулирующей крови приводит к уменьшению значения конечно-диастолического объема желудочков и систолического объема сердца. Снижение сердечного выброса сопровождается уменьшением притока крови к коже и, как следствие, образования потоотделения.

    Ангидроз — характерный симптом ряда наследственных заболеваний, вызванных врожденными пороками образования производных эктодермы: волос, зубов, потовых желез. Аплазия потовых желез, их недоразвитие приводит к развитию генерализованного хронического врожденного ангидроза, сохраняющегося у пациента на всю жизнь.

    Обычно регулирование потоотделения происходит рефлекторно в ответ на изменения температуры тела, крови и химического состава внутренней среды тела. Центры терморегуляции находятся в продолговатом мозге и гипоталамусе. Симпатические и парасимпатические волокна, каждое из которых иннервирует определенный участок кожи, отходят от спинного мозга на уровне IV – X грудных позвонков. Расстройство может возникать на любом уровне нервной системы. Часто патология секрета развивается одновременно со снижением чувствительности, реже с трофическими нарушениями.

    Классификация

    Ангидроз — внешнее проявление довольно разнородных патологических процессов с точки зрения механизмов развития и симптоматики. Некоторые виды недугов можно сгруппировать по причинам и формам заболевания. Классификация помогает врачу и пациенту понять происходящие изменения, прогнозировать осложнения и возможный исход болезни. В клинической дерматологии различают следующие формы ангидроза:

    1. Врожденный. Диагностируется у пациентов с гипо- или аплазией потовых желез. Часто наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Симптомы начинаются с рождения. Течение болезни хроническое. Генерализованное нарушение потоотделения. Часто помимо ангидроза наблюдаются и другие врожденные аномалии.
    2. Приобретенный. Развивается в результате функциональных и патологических изменений в организме. Отличается множеством клинических проявлений, различной степенью тяжести последствий для здоровья пациента. Выделяют следующие формы приобретенного ангидроза:
    • Пряный. Функциональные нарушения, развивающиеся вследствие обезвоживания, отравления. Для него характерно сильное нарушение терморегуляции, выраженная интоксикация организма. Без надлежащей медицинской помощи велика вероятность летального исхода, необратимого нарушения функции внутренних органов.
    • Хронический. Следствие нарушения вегетативной иннервации, атрофия потовых желез. Выраженность определяется участком кожи, вовлеченным в патологический процесс, количественными характеристиками нарушения потоотделения.
    • Тропический. Встречается в странах с теплым климатом с недостаточным потреблением жидкости. Для него характерна везикулярная сыпь, что не характерно для других видов ангидроза. В генезе данной формы патологии немаловажную роль играет закупорка устьев потовых желез мельчайшими частицами песка и пыли.
    • Focal. Ангидроз развивается на ограниченном участке лица или тела. Примером может служить синдром Бернарда-Хорнера, когда на пораженной стороне наблюдаются птоз, миоз, энофтальм и нарушение потоотделения. Отличается относительно мягким течением. Состояние пациента определяется основным заболеванием.
    • Обобщенный. Поражается весь участок кожи, а иногда также поражаются слезные железы, слизистые носоглотки. Степень уменьшения потоотделения может широко варьироваться от полного прекращения потоотделения до небольшого уменьшения.

    Симптомы ангидроза

    Врожденный ангидроз

    Клиническая картина во многом определяется формой нарушения потоотделения. У пациента с врожденным ангидрозом могут присутствовать и другие аномалии развития: отсутствие волос, деформация лицевых костей, изменения формы и количества зубов вплоть до адентизма. У таких пациентов самый тяжелый период — период новорожденности и раннего детства, когда механизмы терморегуляции несовершенны и есть риск развития гипертермии. У взрослых пациентов состояние компенсируется при условии ограничения физических нагрузок и соблюдения адекватной диеты.

    Хронический генерализованный ангидроз

    для него характерны повышенная чувствительность к холоду и теплу, повторяющиеся эпизоды гипертермии с потенциальной угрозой для жизни. Кожа у больных тонкая и сухая, с регионарным гиперкератозом. Зуд, покраснение, сухость, шелушение кожи лица, рук и других открытых участков тела носят постоянный характер с тенденцией к ухудшению в холодное время года. Физические упражнения не вызывают потоотделения. В наиболее благоприятных случаях выделяется пот, но его недостаточно для поддержания комфортной температуры тела.

    У большинства пациентов с хроническим ангидрозом патологические изменения затрагивают слезные железы и слизистые оболочки, вызывая появление синдрома сухого глаза, сухости носоглотки. Недостаточная гидратация глазного яблока и слизистой оболочки век сопровождается зудом, ощущением «песка в глазах», развитием блефарита и конъюнктивита. Плохая влажность воздуха при его прохождении через носовую полость и носоглотку может вызвать симптомы астмы.

    Острый генерализованный ангидроз

    Потенциально опасное для жизни заболевание. За короткое время состояние пациента ухудшается и становится крайне тяжелым. Учащается пульс, учащается дыхание. Из-за быстрого накопления продуктов обмена и минеральных солей увеличивается диурез, нарушается работа желудочно-кишечного тракта. Пониженный аппетит. При обезвоживании жажда может быть мучительной.

    Если причиной развития острого генерализованного ангидроза является заболевание, то жажды может не быть. Повышение температуры тела, связанное с ангидрозом, увеличивается из-за усиления интоксикации. Нарушение самочувствия, функционирования органов и систем организма развивается настолько быстро, что обследование и коррекция состояния пациента проводится в отделении интенсивной терапии.

    Локальный ангидроз

    Местная форма не влияет на общее состояние пациента. Кожа в месте травмы отслаивается, иногда трескается, но чаще изменения можно обнаружить только при проведении диагностических тестов при комплексном обследовании других симптомов, имеющихся у пациента.

    Осложнения

    У младенцев с недиагностированным ангидрозом гипертермия приводит к повреждению головного мозга и смерти. В раннем детстве каждый третий ребенок с ангидрозом умирает от плохо контролируемого повышения температуры на фоне инфекционного заболевания.

    Типичное осложнение острого генерализованного ангидроза — нарушение функции печени и почек. Нагрузка на эти органы увеличивается при нарастании интоксикации, что в долгосрочной перспективе может привести к хронической недостаточности. Загустение крови из-за потери большого объема плазмы, компенсаторное увеличение частоты сердечных сокращений может вызвать развитие сердечной недостаточности.

    Диагностика

    Выявить нарушение потоотделения несложно. Определить вид недуга и причину развития ангидроза гораздо сложнее. При обследовании пациента применяется комплексный подход, в основе которого лежат лабораторные и функциональные исследования, консультации смежных специалистов: невролога, эндокринолога, генетика. План расследования включает:

    • Изучение строения кожи и ее придатков. Наличие или отсутствие потовых желез может быть подтверждено гистологическим исследованием кожи, конфокальной микроскопией или графитовыми отпечатками ладоней / стоп. Эти методы используются, если пациент подозревает генетические заболевания, одним из проявлений которых является ангидроз.
    • Количественные методы оценки транспирации. Функцию потовых желез оценивают с помощью потоотделения, индуцированного пилокарпином. Введение пилокарпина обычно увеличивает потоотделение. В зависимости от степени тяжести недугов количество выделяемой кожей жидкости может быть значительно уменьшено или полностью отсутствовать. Метод применяется для выявления генерализованных и ограниченных форм патологии.
    • Генетические тесты. Их проводят с целью подтверждения предполагаемого наследственного заболевания. Они позволяют поставить точный диагноз, определить прогноз для здоровья и жизни пациента. У взрослых пациентов на основании результатов анализа генетик дает прогноз вероятности передачи выявленных генетических нарушений детям.

    Лечение ангидроза

    Наследственные формы патологии требуют постоянной коррекции. У пациентов с приобретенными формами ангидроза целесообразно выявить и устранить причину патологии. Хроническое нарушение потоотделения и его последствия — область интересов дерматолога. Выявлением и лечением заболеваний, вызвавших развитие ангидроза, занимаются узкие специалисты разных специальностей.

    Пациенту рекомендуется носить закрытую одежду для защиты кожи от воздействия ультрафиолета, сухого воздуха, ветра. Специальные лосьоны и кремы помогают нормализовать уровень влажности кожи. Запрещены любые тепловые процедуры. Рекомендуется ограничить физические нагрузки, не находиться на улице в жаркую погоду. При развитии гипертермического эпизода необходимо как можно скорее доставить пациента в больницу.

    Прогноз и профилактика

    Своевременная диагностика и адекватное лечение позволяют избежать осложнений заболевания и сократить продолжительность жизни пациента. У грудничков с ангидрозом следует контролировать температуру тела; неконтролируемое тепловое воздействие недопустимо. У детей старшего возраста и взрослых употребление безалкогольных напитков, увлажнение одежды, использование специальных жилетов и охлаждающих головных уборов помогает избежать гипертермии.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть