Анетодермия (Пятнистая атрофия кожи)

Анетодермия (пятнистая атрофия кожи)

Анетодерма — очаговая атрофия кожи неясной этиологии, при которой преимущественно поражаются эластические волокна дермы. Симптомами этого заболевания являются появление на коже туловища и конечностей очагов различной формы и размеров, уровень которых находится ниже или выше неизмененной кожной поверхности (в зависимости от формы заболевания). Диагноз анетодермы ставится на основании данных дерматологического обследования; в спорных случаях проводится биопсия кожи в очагах поражения с последующим гистологическим исследованием. Из-за неопределенности этиологии заболевания не разработано специфическое лечение, используются некоторые антибиотики, витаминные препараты и средства, улучшающие регенерацию тканей.

Общие сведения

Анетодерма, или пятнистая атрофия кожи, предположительно — многофакторное заболевание, при котором эластичные волокна дермы повреждаются с их деградацией и развитием сопутствующих патологий (истончение эпидермиса, сосудистые аномалии). В основном он поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет, проживающих в центральной части Европы, а у жителей этого региона, проживающих в других странах, пятнистая атрофия кожи встречается очень редко. Это опровергает генетические теории, объясняющие развитие анетодермы мутациями некоторых генов. Анетодермия возникает и как самостоятельное заболевание, и как часть симптомокомплекса болезни Блегвада-Хактхаузена, генетической патологии, при которой также наблюдаются катаракта и остеопороз.

Анетодермия (пятнистая атрофия кожи)

Анетодерм

Причины анетодермии

Большинство исследователей склонны считать, что сочетание нервных, эндокринных, метаболических и иммунологических нарушений играет важную роль в развитии анетодермы. Также практически доказано участие таких микроорганизмов, как спирохеты, в развитии пятнистой атрофии кожи. Косвенным свидетельством этого является проживание большинства пациентов в Центральной Европе (практически совпадает с ареалом о. Бурдорфери) и положительная реакция на лечение анетодермии антибиотиками пенициллинового ряда. Кроме того, описан случай рождения ребенка с атрофией желтого пятна, мать которого страдала внутриутробным боррелиозом.

Патогенез

Патогенез анетодермы характеризуется определенной стадией. Вначале в дерме возникают неспецифические воспалительные явления — лимфоцитарно-макрофагальная инфильтрация с участием нейтрофилов и плазматических клеток. Как правило, эта стадия практически бессимптомна, поэтому в амбулаторной дерматологии пациенты с пятнистой атрофией кожи на этой стадии выявляются редко. Таким образом, инфильтрация в некоторой степени разрешена, но небольшое количество клеток иммунной системы все еще остается в тканях. Предполагается, что макрофаги и нейтрофилы начинают вырабатывать эластазу, которая разрушает эластиновые волокна дермы, запуская развитие анетодермы.

Другие теории указывают на то, что причиной развития таких нарушений может быть снижение синтеза эластина, сдвиг баланса в системе «эластаза-антиэластаза» или проблемы с высвобождением аминокислоты десмозина.

Конечным результатом вышеупомянутых процессов в анетодермисе является практически полное исчезновение эластичных волокон в дерме, частичная деградация коллагена, истончение эпидермиса. Процесс не распространяется на всю кожу, а носит очаговый характер, причины этого до сих пор неизвестны. Поскольку существует несколько клинических форм анетодермы, предполагается, что патогенез этого состояния может протекать по-разному. Однако исход у каждого один: практически необратимая очаговая дистрофия кожи.

Классификация

Сегодня различают первичную и вторичную формы заболевания: этиология первой является лишь научной проблемой, а вторая возникает на месте туберкулезного, сифилитического и других поражений кожи. Большинство исследователей считают, что сравнивать первичную и вторичную формы данной патологии невозможно, поскольку, несмотря на внешнее сходство, в их развитии, вероятно, играют роль совершенно разные процессы и факторы.

Помимо разделения анетодермы на первичную и вторичную, существует также классификация этого состояния по клиническим формам, характеризующимся различными симптомами и проявлениями. Причины таких различий на данный момент недостаточно изучены, предположительно, развитие того или иного симптомокомплекса обусловлено одновременно многими факторами. К ним относятся возможная этиология анетодермы, реактивность организма, активность иммунной системы и нейроэндокринные нарушения. Дерматологи выделяют три клинических типа данной патологии:

  • Классическая форма (тип Ядассона);
  • Анетодерм Швеннингера-Буцци;
  • Анетодерма Пеллисари.

Анетодермия (пятнистая атрофия кожи)

Анетодерм

Симптомы анетодермии

Классическая форма

это наиболее распространенная форма анетодермы, поэтому ее клиническое течение считается наиболее изученным. Вначале на поверхности кожи туловища, конечностей, шеи и лица появляются пятна розоватого цвета диаметром 5-10 миллиметров. Характерный диагностический признак анетодермы Джадассона — отсутствие пятен на ладонях и подошвах стоп.

За 7-12 дней происходит увеличение диаметра очага, которое со временем достигает 2-3 сантиметров. При развитии этого типа анетодермы субъективных ощущений (боли, зуда) не возникает. Затем резко начинается стадия атрофии: кожа на поверхности очагов истончается, легко мнется, поверхность ее становится бледной, уровень высыпаний немного выше нормальной кожи, что придает им вид похожей на шишку на коже грыжа. Атрофические изменения при анетодерме начинаются в центре очага, постепенно распространяясь на периферию.

Анетодермия типа Швеннингера-Буцци

От предыдущего варианта отличается практически полным отсутствием воспалительной стадии заболевания. На неизмененной коже спины и верхних конечностей внезапно появляются очаги диаметром 2-3 сантиметра, явно выступающие над окружающими тканями. Сначала эти выступы плотные, но довольно быстро развивается атрофия, кожа пораженных анетодермией участков покрывается морщинами, на них часто возникают телеангиэктазии. Кроме того, в очагах анетодермы типа Швеннингера-Буцци часто обнаруживаются небольшие узелки, являющиеся продолжением капилляров дермы.

Анетодермия типа Пеллизари

Анетодермия крапивно-отечного типа характеризуется начальным развитием высыпаний в виде пузырей, похожих по внешнему виду на крапивницу. Отличие этого варианта атрофии кожи от истинной крапивницы — полное отсутствие субъективных нарушений, в том числе зуда. Через несколько дней на месте отечных элементов начинают развиваться характерные атрофические изменения анетодермы.

Течение болезни хроническое, а иногда и рецидивирующее. Разрешения атрофических очагов с анетодермой любого типа не происходит, они остаются на всю жизнь, терапевтические методы позволяют замедлить атрофические процессы на ранней стадии.

Диагностика

Диагноз анетодермы часто ставится на основании дерматологического обследования, иногда в очагах поражения проводят биопсию кожи для гистологического анализа. Результаты кожного обследования зависят от клинического типа заболевания и стадии его развития. Общими для всех вариантов анетодермы являются такие проявления, как истончение и незначительная складчатость кожи в очагах, ее бледность, грыжевое выпячивание (в редких случаях наблюдается обратное — втягивание кожи). При пальпации выявляется один из наиболее характерных симптомов анетодермы: при надавливании на патологический очаг кажется, что палец проваливается в пустоту. Это отражено в названии данной патологии (от греч. Анетос — пустой).

Гистологические исследования, проводимые на ранних стадиях развития анетодермы, часто выявляют умеренную лимфоцитарную инфильтрацию с преимущественным периваскулярным расположением. Другие проявления неспецифического воспаления включают наличие макрофагов, нейтрофилов в коже, а иногда даже обнаруживаются плазматические клетки. В атрофической стадии анетодермы лимфоцитарная инфильтрация выражена гораздо меньше, однако наблюдается уменьшение или полное отсутствие эластических волокон, наличие включений в фибробластах и ​​истончение эпидермиса. При анетодерме типа Швеннингера-Буцци сосудистые нарушения могут быть обнаружены в виде расширения капилляров дермы.

Дифференциальный диагноз следует ставить при таких состояниях, как атрофический плоский лишай, фокальная склеродермия, атрофия Пазини-Пиерини.

Лечение анетодермии

Специфической терапии анетодермы не разработано, так как причины таких процессов в коже еще точно не установлены. Из препаратов общего действия антибиотики (пенициллин), некоторые противомалярийные средства, витаминно-минеральные комплексы вызывают снижение скорости атрофии. Скорее всего, их эффективность при анетодерме связана со снижением действия инфекционных агентов (например, Br. Burdorferi), а также с общеукрепляющим действием на организм. По некоторым данным, инъекции гиалуронидазы в очаги поражения также замедляют атрофические процессы и уменьшают выраженность проявлений заболевания.

Местное лечение также включает введение гиалуронидазы в пораженные анетодермией ткани методом электрофореза. Есть указания на благотворное влияние фонофореза с токоферолом и диметилсульфоксидом. Из других местных препаратов, применяемых при лечении анетодермии, особенно используются стимуляторы регенерации тканей. Иногда для лечения анетодермы типа Швеннингера-Буцци используются антитромботические препараты. Однако любой метод лечения эффективен только на начальных этапах развития болезни. В случае уже сформировавшейся атрофии восстановить кожу в исходное состояние уже не удастся.

Прогноз и профилактика

Даже самое тяжелое течение анетодермы не угрожает жизни пациента, в этом плане прогноз заболевания благоприятный. Однако перспективы выздоровления зачастую весьма сомнительны. Лечение анетодермии может быть эффективным только на начальной и воспалительной стадиях патологии, и на них симптомы выражены очень слабо (по типу Джадассона) или полностью отсутствуют (по типу Швеннингера-Буцци). Также дерматолог не всегда своевременно распознает это заболевание, так как оно встречается нечасто. Несвоевременное обращение к специалисту и трудности в диагностике приводят к тому, что лечение анетодермии начинается с уже достаточно выраженных атрофических явлений, которые в большинстве случаев необратимы.

Поделиться:
×
Рекомендуем посмотреть